• Neuropatías ópticas en la infancia

     


    - Neuropatías ópticas en la infancia
    Los pacientes con neuropatías ópticas perciben los escotomas como ausencia de visión (escotoma negativo) por lo que fácilmente pueden no ser detectados por el paciente a no ser que afecte a la visión central. La discromatopsia afecta más al rojo-verde y puede predominar sobre la pérdida visual.

    - Postinfecciosas y las desmielinizantes. Las más frecuentes. Las  neuritis en la  edad pediátrica en torno al 50% son bilaterales (en series publicadas de  Norteamérica oscila entre 42 al 66%). Parece más probable la bilateralidad cuanto menor es la edad. Por el contrario el riego de conversión a esclerosis múltiple es mas frecuentes en adolescentes y preadolescentes.
      El riego de conversión a esclerosis múltiple si bien parece ser inferior al de adultos, es bastante frecuente   en  presencia de lesiones en la sustancia blanca en la RM. Por el contrario en su ausencia la conversión es improbable. Un comportamiento recidivante de la neuritis también parece ser un marcador de riego de conversión a esclerosis múltiple.
      La pérdida de visión suele ser bastante importante si bien el pronóstico en general es bastante bueno, aunque un porcentaje significativo quedan con pérdidas visuales significativas.
      Predominan las papilitis sobre las formas retrobulbares y es frecuente encontrar antecedente de cuadro infecciosos viral 2 semanas previa al comienzo de las síntomas, mas asociado a formas bilaterales, papilitis y en ausencia de  lesiones en las sustancia blanca en la RM, por lo que  podría tratarse de 2 grupos diferentes las formas postinfecciosas y las asociadas a enfermedad desmielinizante


    - Neuropatía óptica infecciosa. Los agentes infecciosos que se han  relacionado con  neuropatía óptica son muy numerosos, pero hay que distinguir  el contexto en el que producen. Muchos de los microorganismos descritos como causantes de neuropatía óptica lo hacen en el contexto de meningitis o meningoencefalitis.
      La mayoría de neuropatías infecciosas sin afectación meníngea   cursa como neurorretinitis o  se afectan por extensión desde focos coriorretinianos como  toxoplasma, herpes simple o citomegalovirus
      La diferenciación entre neuritis infecciosa y post infecciosa al revisar la literatura, no esta clara  especialmente en neuritis achacadas a virus. La evidencia  causal en algunos casos publicados es limitada, pudiendo corresponder a falsos positivos de las pruebas serológicas.
    -  Granulomas. Son muy raros. Descritos en  tuberculosis, sífilis, bartonella, pneumocistis carinii,
      - Papilitis: Lyme, sífilis, VIH, tuberculosis, toxoplasma, bartonella, brucela, VVZ (muy rara en niños)
      - Retrobulbares: Lyme, sífilis, VIH, tuberculosis
      - Neurorretinitis: Tuberculosis, LUES, Bartonella, herpesvirus, brucela, Lyme, clamidia, VHB, toxoplasma, VHC.  La inmensa mayoría de neurorretinitis  son idiopáticas o infecciosas.


    - Neuropatías asociadas a enfermedad orbitaria. Cursan con o sin edema de papila La pérdida visual en general se acompaña de otros síntomas orbitarios de intensidad variable, proptosis, quémosis, hiperemia, edema palpebral, dolor retroocular, alteraciones oculomotoras.  Se  incluyen patologías inflamatorias como  enfermedad orbitaria idiopática  (pseudotumor orbitario),  infecciosa como celulitis orbitaria y otras causas de proptosis aguda como hemorragia retrobulbar, linfangioma o tumores malignos de crecimiento rápido. Las lesiones compresivas es a nivel del ápex  (junto con paresia oculomotoras) donde más fácilmente pueden   producir neuropatía aguda.

    - Neuropatía óptica compresiva extraorbitaria.  Es  infrecuente. Se puede producir por mucoceles o mucopioceles esfenoidales y/o etmoidales, aneurismas de la arteria comunicante anterior o apoplejía hipofisaria (junto con afectación quiasmática)


    - Autoinmunes. Generalmente son esteroide dependientes, retrobulbares, e indoloras. Pueden estar asociadas a  positividad  de anticuerpos antinucleares, vasculitis sistémicas o ser secundarias a neurosarcoidosis


    - Infiltración leucémica.  Es grave, tanto por el peligro de pérdida visual irreversible y severa, como por frecuente afectación  del sistema nervioso central. Indica mal pronóstico respecto a supervivencia.


    - Tóxicos. La inmensa mayoría rara vez producen afectación aguda. La principal excepción es la intoxicación por metanol, pero también se ha descrito por etilenglicol y monóxido de carbono (que más frecuentemente produce ceguera cortical). La mayoría de fármacos que pueden producir neuropatía óptica tóxica lo hacen de forma gradual, pero la vincristina y el interferon alfa se han descrito como causas de neuropatía tóxica aguda.

    - Neuropatía óptica de Leber. Es más frecuente entre 15-35 años pero está descrita en niño de  1 año. Casi siempre es bilateral secuencial con separación de semanas – meses. Pede tener también un curso crónico. La microangiopatía telangiectásica papilar es típica pero no siempre está presente. El pseudoedema de la capa de fibras nerviosas peripapilar  aparece en fase aguda, después se sigue atrofia óptica inespecífica.  La ausencia de difusión de contraste papilar en la angiofluoresceíngrafía es característica. El diagnóstico de confirmación se hace mediante el estudio de ADN mitocondrial, pero es una técnica reservada para casos de alto grado de sospecha o tras descartarse otras causas


    - Neuropatía óptica traumática.  Es importante conocer que además de por heridas penetrantes y traumatismos orbitarios, no es rara la neuropatía óptica traumática  por mecanismos indirectos en traumatismos craneoencefálicos (pudiendo ser bilateral). En las lesiones posteriores no hay edema de papila.   El mecanismo más frecuente es por  contusión a nivel del vértice orbitario por desaceleración brusca. El edema agrava la lesión al producir isquemia en el foramen óptico, por lo que están indicados los corticoides intravenosos en megadosis urgentes. A veces en la TAC  se encuentra compresión por fragmentos óseos o hematoma en la vaina del nervio óptico pero también puede mostrar una imagen normal.


    - Pruebas complementarias en neuropatías ópticas
    Idealmente, los estudios complementarios deberían ser escalonados en función del nivel de sospecha. Tiene prioridad la detección de aquellas causas tratables especialmente aquellas con potencial de morbimortalidad más allá de la afectación visual


           Analítica
      Bioquímica básica, hemograma,  velocidad de sedimentación globular y PCR. A valorar según el caso ECA, ANAs
       Serologías  toxoplasma, VDRL, FTA abs, mantoux.  A valorar Virus EB, bartonella, toxocara, borrellia burdorgferi, VIH, otros
    A valorar estudio DNA mitocondrial
    A valorar punción lumbar con análisis de LCR (proteínas, bandas oligoclonales, citología, microbiología)


          Estudios de imagen
    El estudio debe incluir cerebro, senos y orbita. Es preferible la RMN ya que la  capacidad de la  TAC es limitada para la valoración del segmento intracanalicular y cisternal  de nervio óptico, quiasma y fascículo óptico. Además  no aporta información pronóstica de conversión a esclerosis múltiple y usa radiaciones ionizantes. La ventaja es su mayor disponibilidad
    Es útil la radiografía de tórax, para descartar lesiones compatibles con sarcoidosis o tuberculosis.


           Otras
    - Campimetría. No es posible en niños pequeños por requerir colaboración, y en niños mayores, como en adultos, puede ser poco fiable. Sin embargo, es importante tanto para determinación y seguimiento del daño funcional, como para detectar patrones de lesión de vías ópticas distinta del nervio óptico. Se deben explorar ambos ojos. De elección serán estrategias rápidas que exploren los 24 grados centrales pues explora la mayoría de las fibras, las mas importantes, es más rápido y fácil de realizar y más fiable.
    Tomografía de coherencia óptica. Cuantifica el grosor de la capa de fibras nerviosas peripapilar.
    - Potenciales evocados visuales. Aportan información de severidad de afectación en niños pequeños, detección de desmielinización, diagnóstico diferencial  con  pérdida de visión no orgánica.


     


    Bibliografía


    Wilejto M, Shroff M, Buncic JR, Kennedy J, Goia C, Banwell B.
    The clinical features, MRI findings, and outcome of optic neuritis in children.
    Neurology. 2006 Jul 25;67(2):258-62.


    Absoud M, Cummins C, Desai N, Gika A, McSweeney N, Munot P, Hemingway C, Lim M, Nischal KK, Wassmer E.
    Childhood optic neuritis clinical features and outcome.
    Arch Dis Child. 2011 Sep;96(9):860-2.


    Bonhomme GR, Waldman AT, Balcer LJ, Daniels AB, Tennekoon GI, Forman S, et al
    Pediatric optic neuritis: brain MRI abnormalities and risk of multiple sclerosis
    Neurology. 2009 Mar 10;72(10):881-5.


    Morales DS, Siatkowski RM, Howard CW, Warman R.
    Optic neuritis in children.
    J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2000 Sep-Oct;37(5):254-9.


    Hwang JM, Lee YJ, Kim MK.
    Optic neuritis in Asian children.
    J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2002 Jan-Feb;39(1):26-32.


    Brady KM, Brar AS, Lee AG, Coats DK, Paysse EA, Steinkuller PG.
    Optic neuritis in children: clinical features and visual outcome.
    J AAPOS. 1999 Apr;3(2):98-103.


    J.Arruga Ginebreda. B.Sánchez Dalmau
    Neuropatías ópticas: Diagnóstico y tratamiento. LXXVIII Ponencia Oficial de la Sociedad Española de Oftalmología.
    Mac Line Madrid 2002


    Kenneth W.Wright. Peter H. Spiegel
    Los requisitos en Oftalmología.  Oftalmología pediátrica y estrabismo
    Harcourt. Madrid 2001

    G Rebolleda, FJ Muñoz Negrete.
    Protocolos en Neuro-oftalmología.
    Sociedad  Española de Oftalmología. MacLine Madrid 2010.


    Thomas David Duane; William Tasman; Edward A Jaeger
    Duane´s Opthalmology  CD-ROM edition
    Lippincott Williams & Wilkins. Philadelphia 2002