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Fecha publicación: 19-03-2014
Autor: Adrian Garcia Ron

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La utilización cada más frecuente de la resonancia magnética (RM) como estudio complementario de neuroimagen en la práctica clínica diaria, ha propiciado la detección de lesiones incidentales en el SNC sin relación con el propósito inicial por el que se solicitó dicha prueba. En determinadas ocasiones nos resulta difícil discernir si tienen o no relevancia clínica, como en el caso de las lesiones en sustancia blanca, hiperintensas en T2 cuyas características morfológicas (mayores de 3 mm, ovoideas, homogéneas, de bordes bien delimitados…) y topográficas (distribución periventricular, cuerpo calloso o infratentorial) pueden sugerir la presencia de patología desmielinizante subyacente en fase presintomática o subclínica como la Esclerosis Múltiple (EM). En este post intentaremos abordar los diversos aspectos controvertidos de un síndrome recientemente descrito denominado Síndrome Radiológico Aislado (“Radiologically Isolated Síndrome” o RIS en la literatura sajona).

Las lesiones en sustancia blanca sugestivas de EM no son exclusivas de la era de la RM, diversos estudios de mitad del siglo XX describen su presencia hasta en un 0,2% de autopsias de pacientes asintomáticos neurológicamente fallecidos por otras causas, pero desde su inclusion como examen complementario de primer nivel en el diagnóstico de múltiples problemas neurológicos, se ha producido un aumento significativo en la detección de múltiples lesiones incidentales sin relevancia clínica generalmente para los síntomas por los que fue solicitada la RM. Por ejemplo en pacientes pediátricos con cefalea se ha descrito la presencia de lesiones incidentales hasta en un 25-50% de pacientes, siendo solamente el 1,2% clínicamente relevantes. Respecto a las lesiones en sustancia blanca que pueden simular EM, diversos estudios realizados en individuos sanos sitúan su prevalencia en un 0,8%.

Desde su descripción inicial, han sido varias las denominaciones usadas para definir estas lesiones incidentales sugestivas de EM en pacientes asintomáticos, con exploración neurológica normal y sin una mejor explicación para dichos hallazgos. En 2009 Silva et al sugirió el término RAPPID (radiologically uncovered asymptomatic possible inflammatory-demyelinating disease), mientras que Okuda y colaboradores lo denominaron Síndrome Radiológico Aislado y establecieron unos posibles criterios diagnósticos para el mismo (tomados y modificados de Okuda et al, 2009):
a) Presencia de alteraciones incidentales en sustancia blanca del SNC  que cumplan los siguientes criterios en RM
  1. Ovoideas, bien circunscritas, con o sin afectación del cuerpo calloso.
  2. Lesiones hiperintensas en T2 mayores de 3 mm y que cumplan al menos 3 de 4 criterios de Barkhof-Tintoré de progresión en el espacio.
b) No haya historia de síntomas clínicos compatibles con la disfunción neurológica
c) Las anomalías radiológicas no son responsables aparentemente de alteraciones a nivel social, ocupacional u otras áreas en general.
d) Las anomalías radiológicas no se deben a los efectos directos de determinadas sustancias (drogas de abuso, exposición a diversos tóxicos) ni a otra condición médica que pueda justificarlas.
e) Exclusión de individuos que tienen alteraciones en resonancia sugestivas de leucoaraiosis o extensa patología de la sustancia blanca sin afectación del cuerpo calloso.
f) Que las anormalidades del SNC halladas por RM no puedan ser mejor explicadas por otra patología.

A partir de estas primeras descripciones, son muchos los estudios realizados con el fin de validar los criterios diagnósticos y resolver las múltiples cuestiones que se nos plantean cuando nos enfrentamos aún paciente con un posible SRA: diagnóstico, pronóstico, impacto en la vida de los pacientes, su posible conversión a SCA o EM y el rol del tratamiento precoz con fármacos modificadores de la enfermedad en aquellos casos con riesgo elevado de conversión clínica.  

1.- ¿Es realmente asintomático?, ¿Por qué se solicitó la RM?. Esta es la primera pregunta que debemos responder. El motivo mas frecuente en todas las series es la cefalea, seguida de trastornos psiquiátricos y endocrinos. Las hiperintensidades en sustancia blanca se describen en un 5% de los pacientes pediátricos con cefalea a los que se realiza una RM. Por tanto, podemos pensar que no es relevante y no podría ser considerada como consecuencia de estos hallazgos. El problema fundamental al que nos enfrentamos para determinar si el paciente esta o no asintomático son las alteraciones cognitivas. Se ha visto que  los pacientes con SRA pueden tener alteraciones cognitivas similares a los pacientes con EM remitente-recurrente (EMRR), lo cual nos plantea el dilema de considerarlo o no, un síntoma previo a la aparición de un síndrome clínico aislado. Por ello consideramos que todos los pacientes con SRA deberían tener una buena valoración neuropsicológica tras el diagnóstico y un control evolutivo posterior.

2.- ¿Qué probabilidad tiene de progresión? Las diversas series revisadas describen una progresión radiológica en el 75-100% de los pacientes y una conversión clínica  que oscila entre el 15-50% (45% en la única serie de paciente españoles publicada).
Los principales factores de riesgo para la conversión son:
- Mas de 9 lesiones
- Que alguna de las lesiones tenga realce con contraste con gadolinio.
- La presencia de lesiones cervicales
- Que haya muchas lesiones infratentoriales.
- El aumento en el número de lesiones objetivada en distintos controles radiológicos
- Que los potenciales evocados visuales estén alterados.
- Bandas oligoclonales (BOC) positivas
- Edad Joven al diagnostico.

3.- ¿Cual es la actitud que debemos tomar respecto al manejo terapéutico?: el tratamiento de SRA es muy controvertido y supone un doble problema para el paciente y para el médico debido al pronóstico incierto y su posibilidad de progresión a EM. Consideramos el primer paso del tratamiento hacer un adecuado diagnóstico diferencial que permita excluir otras causas que expliquen los hallazgos radiológicos (vasculares, metabólicas, infecciosas…) Posteriormente podemos plantearnos 3 aproximaciones:
  1.- Esperar: consistiría en una actitud muy conservadora y pasiva en la cual deberíamos hacer un entrenamiento adecuado de los pacientes para que identifiquen precozmente  posibles síntomas  que impliquen una progresión a SCA. Es la actitud de “ojos que no ven, corazón que no siente”. No hacemos controles radiológicos y no mantenemos al paciente/médico en estado de tensión ante una posible progresión radiológica.
  2.- Seguir: parece la actitud más sensata y consistiría en hacer un seguimiento radiológico y clínico para detectar su progresión. 
  3.- Tratar: usar fármacos modificadores de la enfermedad basandonos en la evidencia de los efectos beneficiosos del tratamiento EMRR y SCA. No existe suficiente evidencia para recomendar tratamiento, sin embargo algunos autores sugieren su uso en aquellos pacientes con varios factores de riesgo de progresión.

Son necesarios estudios futuros que nos permitan determinar si el SRA es una entidad clínica propia o una forma subclínica o preclínica de EM, que incluyan una muestra suficiente como para validar unos criterios diagnósticos apropiados y resolver las cuestiones mas controvertidas aun sin resolver como su prevalencia, pronóstico, impacto en la calidad de vida de los pacientes y su tratamiento.


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Fotografía obtenida de: http://www.freedigitalphotos.net/