• Causas de parálisis facial adquirida

    Causas de debilidad facial adquirida:

    • Parálisis facial periférica aguda (PFPA): la causa más frecuente de PFPA en la infancia es la parálisis “a frigore” o de Bell (80%), seguidas de las secundarias a otitis media aguda (15%). A pesar de ser conocida como entidad desde hace más de un siglo (Bell.1821), su etiología es aún desconocida. Se postulan cuatro posible teorías: inmunológica, vascular, traumática o viral. Aunque actualmente se piensa que es debido una alteración funcional del nervio facial de origen viral (fundamentalmente asociada al virus herpes, aunque se ha descrito asociada a otros) o consecuencia de una desmielinización postinfecciosa, desencadenada por mecanismo inmunitario.  Se calcula una incidencia de 20-30 por cada 100000 persona/año (Hadar et al, 1983), la cual varía según el rango de edad. Afecta por igual a ambos sexos, con una amplia distribución por edades (si bien es más frecuente en adultos).

    Clínicamente los signos de la neuritis se establecen de forma explosiva, alcanzando su máxima intensidad en horas, sin pródromos en el 70% de los casos, de forma unilateral (1% bilateral) con debilidad  facial. Muestran dificultad para fruncir el ceño y cerrar el ojo del lado afecto con epifora y borramiento nasogeniano. Cuando el niño llora o ríe presenta desviación de la comisura labial hacia el lado sano. El ojo está más abierto que el contralateral (lagoftalmo) y cuando se pide al niño que cierre el ojo, el globo ocular del lado afecto se desplaza hacia arriba, fenómeno que conocemos como signo de Bell. En los lactantes y niños que no colaboran, al soplarles y estimular el reflejo corneal, el ojo del lado afecto no es capaz de cerrarse. Muestran dificultades para beber y comer, para soplar u para pronunciar letra labiales como “p” y “b”.
    Es muy difícil como ya hemos dicho, establecer el sitio de la lesión, pero sí que habrá que distinguirla de la parálisis central, en la que la musculatura de de la mitad superior de la cara están respetados (orbicular de los parpados, frontal y superciliar).
    La parálisis generalmente es incompleta y la localización más frecuente es la incluida en el hueso temporal, por lo que encontraríamos disgeusia o ageusia, alteración del lagrimeo, de la salivación e hiperacusia.
    Su recuperación suele ser espontanea entre 1-5 meses en el 90% de los casos. El porcentaje de recidivas es aproximadamente del 10% y generalmente contralateral. En el caso de ser ipsilateral debemos establecer un diagnóstico diferencial con tumores. Dejado a su evolución natural, la enfermedad es autolimitada, y el porcentaje de pacientes con secuelas es entre 5,3-25% (Fejerman, Peitersen, 2002), sin embargo existen diversos estudios que sugieren un discreto beneficio del uso de corticoides en el tratamiento de la PFPA en cuanto a su recuperación completa con nivel 1B de evidencia y que el uso de vanganciclovir combinado con prednisona posiblemente es eficaz para mejorar la funcionalidad del nervio facial en parálisis graves con un nivel 2B de evidencia (Grogan y Gronshet, 2001, Engström 2008, de Almeida 2009). Su tratamiento consiste en administrar corticoides a 2 mg/kg/d vía oral durante 5 días con reducción progresiva durante otros 5 hasta su retirada. Además se recomienda el uso de lágrima artificial y oclusión ocular nocturna hasta la resolución del lagoftalmo.  

    • Parálisis facial de origen traumático postnatal: suelen ser secundarias a traumatismos con fractura de base craneal (con afectación del peñasco) en el que el nervio facial es aplastado o seccionado. Puede ir asociada a hipoacusia de transmisión, hemotímpano, pérdida de conciencia, lesiones intracraneales u otorragia. Otras causas pueden ser traumatismos directos sobre el nervio facial o iatrogénicos en cirugía parotidea, otológica, con implantes cocleares…etc.
    • Parálisis facial de causas inflamatorias/infecciosa: secundaria a infecciones (virus de la familia herpes, enfermedad de Lyme, tuberculosis, triquinosis, Otitis media o externa, mastoiditis, encefalitis, poliomielitis, parotiditis, lepra, sida...etc.), en sarcoidosis (la manifestación más frecuente de la neurosarcoidosis es la afectación de uno o varios nervios craneales, siendo el mas frecuente la parálisis unilateral o bilateral del nervio facial, seguida de trastornos visuales y sordera), granulomatosis… El tratamiento dependerá de la etiología concreta. 
    • Inmunitaria:

    - Polineuropatía craneal idiopática, considerada por algunos autores como una forma abortiva del síndrome de Guillain-Barre pero con conservación de los reflejos. El cuadro clínico suele evolucionar a lo largo de una semana con debilidad facial, precedida en numerosas ocasiones de dolor facial, seguida por afectación de la motilidad extraocular y otros nervios craneales, generalmente altos (ptosis, acúfenos, alteraciones pupilares, del trigémino…). Es muy similar al síndrome de Tolosa-Hunt. Hay que establecer el diagnostico diferencial con el botulismo, la parálisis bulbar progresiva infantil, Síndrome de Guillain-Barre y el glioma del tronco del encéfalo.
    - Miastenia gravis: con afectación bulbar que será revisada en otra sección
    - Síndrome de Guillain-Barre, Miller Fisher

    • Neoplasias: la afectación facial en estos casos puede ser debida a la infiltración tumoral directa del nervio o por compresión. Debemos sospecharla en parálisis faciales progresivas, recurrentes, asociadas a parálisis de otros nervios craneales.

    - Tumores de fosa posterior: Se debe sospechar ante la aparición de parálisis facial de más de seis meses de evolución, instauración lenta y progresiva, curso recidivante ipsilateral y asociación a otros signos neurológicos y alteración de otros pares craneales. El diagnóstico se realiza por RMN y TAC de alta resolución. Los tumores del nervio facial son muy raros en la infancia, siendo el glioma del tronco del encfalo la causa neoplásica mas frecuente de parálisis facial, seguda por tumores que infiltran las meninges como leucemias, histiocitosis X…etc
    • Tumores del VII par: son los tumores más frecuentes que producen parálisis facial: schwanoma o neurinoma, hemangioma y meningioma.
    • Tumores extrafaciales: multitud de tumores pueden ser encontrados en todo el recorrido del nervio facial, desde el ángulo pontocerebeloso, hasta su recorrido facial, pasando por la zona intratemporal, tanto primarios como metastásicos.

    • Genéticas:

    - Síndrome facioescápulohumeral: de herencia AD, comienza durante la lactancia como una diaplejía facial, que frecuentemente puede ser confundido con aplasia congénita de músculos faciales. Posteriormente desarrollan habla nasal, ptosis y debilidad progresiva hasta la invalidez y muerte por insuficiencia respiratoria.
    - Parálisis bulbar progresiva (Facio-Londe), parálisis pontobulbar con sordera (Brown-Vialetto-Van Laere).
    - Osteopetrosis (Enfermedad de Albers-Schönberg): disfunción progresiva de pares craneales debido a la compresión ósea de los mismos a su salida del cráneo.
    - Miastenias congénitas, trastornos musculares, distrofia miotónica, oculofaringea…etc que serán revisadas en otras secciones.

    BIBLIOGRAFÍA