Afectación de la vía pupilar eferente simpática en la infancia
-Vía eferente pupilar simpática
Se compone de 3 neuronas:
- 1ª neurona o de primer orden: desde hipotálamo baja por médula espinal sinapsa en el núcleo cilio espinal de Budge situado entre C8 y T1
- 2ª neurona, preganglionar o de segundo orden: pasa por debajo de subclavia y sube por carótida común hasta llegar a ganglio cervical superior en la bifurcación carotídea y ángulo mandibular
- 3ª neurona, postganglionar o de tercer orden: junto a carótida interna atraviesa el seno cavernosos, del que sale junto al VI p.c., pero al atravesar fisura orbitaria superior salta a la rama nasociliar de la rama oftálmica del nervio trigémino. Desde aquí al músculo dilatador de la pupila (midriasis) y al músculo elevador de Müller del párpado superior y retractor del párpado inferior (responsables sólo de 1-2 mm de dichos movimientos).
Junto a la carótida externa va la inervación vasomotora y sudomotora facial. Por lo que el rubor y sudoración asimétrica pueden ser un signo localizador.
- Lesión vía pupilar eferente simpática (síndrome de Horner)
- En la oscuridad pupila que no se dilata: miosis (mayor anisocoria en oscuridad)
- Paresia del músculo de Müller: ptosis de 1-2 mm, si fuese mayor indica afectación III p.c., tanto del párpado superior como inversa del párpado inferior
- Si la lesión es en el ganglio cervical superior o más proximal: déficit sudomotor con anhidrosis y vasomotor con ausencia del rubor hemifacial (al llorar se produce el llamado síndrome del bebé arlequín)
- Si se produce en menores de 3 años pueden tener un iris hipopigmentado, pues es necesario el tono simpático en el desarrollo de los melanocitos del iris.
Causas:
- Lesión neurona primer orden: lesiones del tronco encefálico y de la médula espinal cervical o torácica (procesos isquémicos, tumorales, desmielinizantes y traumatismos)
- Lesión segunda neurona o preganglionar: tumores del ápex pulmonar, compresión del plexo braquial en el parto, afectación tumoral cevical o mediastino (1ª causa en niños tras descartar antecedente de parto traumático), traumatismo tras cirugía cervical o cardiotorácica, aneurismas de arteria subclavia…
- Lesión tercera neurona o postganglionar: tumores, traumatismos craneales, aneurismas y trombosis de la carótida interna, cefaleas en racimo, herpes zoster…
En los niños que presentan un síndrome de Horner es imprescindible realizar una resonancia magnética de cabeza, cuello, tórax y abdomen (se han descrito neuroblastomas suprarrenales) para descartar tumoraciones (principalmente neuroblastoma, aunque también se han descrito sarcoma de Ewing, xantogranuloma, neurofibroma y ganglioneurinoma del vértice pulmonar), incluyendo determinación de metabolitos de catecolaminas en orina de 24 horas (ácido homovanílico –AHV- y vanilmandélico –VMA-), aunque las elevaciones son más pronunciadas con tumores más grandes o enfermedad metastásica.
Prueba farmacológica: se aplica en ambos ojos y se espera 45 minutos apraclonidina 1% (Iopimax®) en adultos, en lactantes menores de 6 meses se recomienda apraclonidina al 0,5%, pues debido a la inmadurez de la barrera hemato-encefálica puede provocar letargo, bradicardia y bradipnea, a las 2 horas de instilación, por lo que se requiere vigilancia durante este tiempo en una sala pediátrica.
Al igual que con la pilocarpina, en el lado lesionado existe una hipersensibilidad a los α-agonistas a nivel de los receptores postsinápticos por denervación, por lo que se provoca una midriasis más llamativa que en el lado no dañado invirtiéndose la anisocoria (si es mayor de 1 mm casi es patognomónico de Horner) y produciéndose elevación de la ptosis en el ojo afecto y no en el sano.
Con la apraclonidina sólo podemos diferenciar si hay lesión de la vía pupilo-simpática o no (al igual que con la cocaína al 4-10% que provoca una inhibición de la recaptación de noradrenalina aumentando la concentración del neurotransmisor a nivel de la sinapsis entre tercera neurona y músculo dilatador iridiano, provocando midriasis si no hay lesión, si hubiese lesión no se libera noradrenalina, por lo que no habrá efecto.
Con la hidroxianfetamina podríamos distinguir entre lesión preganglionar y postganglionar, y actúa estimulando la liberación de noradrenalina a nivel presináptico, por lo que si la lesión es de la tercera neurona degenera el bulbo presinático y no se libera noradrenalina, y no habrá dilatación, al contrario que si la lesión es de la segunda neurona.
Las pruebas farmacológicas son útiles 3-4 semanas después de producirse la lesión, cuando ya ha habido una atrofia celular o un aumento de la sensibilidad.
