• Formas focales de las enfermedades de la motoneurona en la infancia

    AME FOCAL BENIGNA DE LA INFANCIA

    Es una forma infrecuente de AME. Es un trastorno esporádico, aunque se han descrito casos familiares, de etiología desconocida. Más del 60% son varones. Se inicia en la adolescencia (15-25 años) y se caracteriza por atrofia muscular lentamente progresiva de una extremidad (75% braquial) sin antecedente infeccioso o traumático (Colomer et al; 2000). La debilidad se estabiliza en los siguientes 2-5 años. Los ROT están ausentes en el territorio afecto. No hay afectación sensorial. Se distingue la Enfermedad de Hirayama cuando la amiotrofia se limita al territorio distal de la extremidad superior. También se han descrito formas con afectación de predominio proximal. El diagnóstico es de exclusión. La CPK puede estar moderadamente elevada. El EMG muestra un trazado neurógeno en los miotomos afectos (los más frecuentes son C7-T1), con velocidad de conducción motora normal. La RMN cervical puede mostrar atrofia segmentaría de la médula espinal (Orsini et al; 2009). No existe tratamiento, salvo la prescripción de ortesis.

    POLIOMIELITIS

    Causada por la infección de enterovirus y poliovirus. A partir de la vacunación generalizada, se constata una reducción de un 99% en la incidencia de los países desarrollados. Persiste endémica en seis países. La vía de transmisión es feco-oral. Es silente en el 90-95% de los casos, desarrollan síntomas gripales un 5-10%, y sólo el 1-2% desarrollan complicaciones neurológicas por destrucción de las motoneuronas del asta anterior con parálisis flácida atrófica sin déficit sensitivo. Se inicia con fiebre alta, meningitis y dolores intensos, seguidos de parálisis flácida asimétrica en 1-3 días. Los ROT están abolidos en el territorio afectado (Aicardi; 1992). El compromiso vital viene determinado por la afectación de la función respiratoria. El LCR muestra pleocitosis linfocitaria e incremento de proteínas. Si no es posible aislar el virus en heces, la presencia de anticuerpos séricos específicos establece el diagnóstico (Howard; 2005). El diagnóstico diferencial debe realizarse con otros síndromes “polio-like”, Sd. de Guillain-Barré, mielopatía aguda, pseudoparálisis agudas ligadas a una artritis, osteomielitis, etc. El tratamiento es sintomático de la fiebre, del dolor, etc. En caso de fracaso respiratorio precisan ventilación asistida. La fisioterapia pasiva en el momento agudo mejora el dolor y evita las deformidades articulares (Colomer; 2000). En el estadío secuelar el tratamiento rehabilitador, y el uso de ortesis ayuda a mejorar la funcionalidad de las extremidades afectas.

    SINDROMES “POLIO-LIKE”

    Otros virus (coxsackie, echovirus, virus urliano) pueden provocar un cuadro clínico similar a la poliomielitis aguda. En general, con un curso clínico más benigno y con menos secuelas permanentes, en muchos casos ninguna (Fernández; 1997).


    BIBLIOGRAFÍA

    - Aicardi J (Ed) (1992). Diseases of the motor neuron. En: Diseases of the nervous system in childhood. Clinics in developmental medicine, (pp 115-118). London: Mac Keith Press.

    - Colomer J, Iturriaga C (Eds) (2000). Patología neuromuscular. Miopatías y atrofias espinales. En: Neurología pediátrica (pp 46-59). Madrid: Ergon.

    - Fernández E (Ed) (1997). Debilidad muscular congénita o adquirida. Atrofias espinales. Miopatías En: Neurología pediátrica (pp 125-139). Madrid: Panamericana

    - Howard RS (2005). Poliomyelitis and the postpolio syndrome. BMJ,4(330):1314-8.

    - Orsini M, de Freitas MR, Nascimento OJ, Chieia M, Antonioli RS, Quintanilha G, et al (2009). Spectrum of benign monomelic amyotrophy clinical presentation. Rev Neurol,48(9):501-3.