• Trastornos paroxísticos no epilépticos de origen anóxico (síncope)

    TPNE ANÓXICOS (Síncope)
     El síncope es una crisis anóxica que produce una pérdida total o parcial del nivel de conciencia, súbita y transitoria, producida por una alteración reversible de la función cerebral y condicionada por una alteración cuantitativa del flujo cerebral, que puede originarse por una bradicaldia inferior a 40 lpm, una taquicardia superior a 150 lpm, una asistolia mayor de 4 segundos de duración, una tensión sistólica menor de 50 mmHg, y por una presión de oxígeno yugular inferior a 20 mmHg.
    Se presenta en posición de pié o sentado, y casi siempre existe u factor precipitante. Clínicamente se manifiesta por unos pródromos de naúseas, mareos, flojedad en las piernas (presíncope) y posteriormente pérdida de conciencia, hipotonía global, palidez, sudoración, bradicardia e hipotensión, de unos 10-15 segundos de duración. Si persiste más de 20 segundos puede presentar: rigidez de decorticación, trismus, mordedura de la punta de la lengua, desviación tónica de la mirada y relajación de esfínteres, y en el periodo de regresión mioclonías post-anóxicas.

     

    1- Disminución del tono vasomotor

    •   Síncope Vasovagal:

      Es una anoxia cortical transitoria provocada por una disminución del flujo  sanguíneo cerebral.
    Estando el niño de pié y presentando constitucionalmente una  disminución del retorno venoso, ante una descarga de catecolaminas  producida por un estrés emocional o físico, el corazón (al encontrarse los  ventrículos vacíos de sangre por la escasa precarga), responde  paradójicamente con un reflejo vagal intenso, por activación de los  receptores C (reflejo de Bezold-Jarisch) con bradicardia tardía,  descenso del gasto cardíaco, hipotensión y como consecuencia final una  disminución del flujo sanguíneo cerebral (anoxia). Tiene un carácter  hereditario y una presentación muy frecuente (15%) en niños escolares  (edad media 7,5 años). 

    •   Síncope del cuidado del cabello:

      Curioso cuadro clinico descrito exclusivamente en la infancia, que se  desencadena por las diferentes maniobras del cuidado del cabello, como  cardado, corte, lavado, cepillado, trenzado o secado por aire,  circunstancias que a menos que se pregunten específicamente no  suelen comunicarse.
    Su fisiopatología es vasovagal (demostrada por el test de la mesa  vasculante) y su mecanismo intrínseco no esta aclarado. Se especula  una estimulación del trigémino o de las raíces cervicales del cuero  cabelludo por dolor (tirón), o compresión de barorreceptores carotídeos  por la posición de la cabeza (extensión o flexión cervical).
    Es más frecuente en niñas prepúberes y tiende a desaparecer en  edades posteriores

    2. Síncope Hipervagotónico (Inhibición cardíaca directa)

     

    Algunos pacientes pediátricos presentan un tono vagal excesivo, sin que existan otras causas que lo justifiquen. Cualquier estímulo que aumente este tono vagal (cambios bruscos de temperatura, micción urinaria, Traumatismo leve, fiebre, ingesta rápida y voluminosa de alimentos ) puede producir una respuesta cardioinhibitoria con la consecuente bradicardia o asistolia, disminuyendo el gasto cardiaco y como consecuencia el flujo sanguíneo cerebral. Esta hipersensibilidad vagal fue demostrada por Gastaut (1958) con las maniobras de compresión ocular, produciendo mediante el reflejo oculo-cardiaco una bradicardia o asistolia menor de 5 segundos y el consecuente síncope.

    •   Espasmo del sollozo pálido:

      Desencadenado por un traumatismo leve e inesperado, Es frecuente  entre los 1 y 4 años y tiende a desaparecer posteriormente; algunos  casos desarrollan síncopes vagales a lo largo de toda su vida.

    •  Síncope termógeno:

       1- Síncope febril:
    Desencadenado por el cambio brusco de temperatura corporal (ascenso  o descenso) en  niños de edades comprendidas entre 1 y 4 años. El 50%  de los niños diagnosticados de Convulsiones febriles son realmente  síncopes.
    Existen también otros síncopes termógenos en niños desencadenados  por cambios bruscos de temperatura externa (baño, ambientales, etc..).

    • Síncope miccional:

    Se produce debido al estímulo parasimpático del vaciado de la vejiga   urinaria cuando ésta retiene una cantidad importante de orina, más  frecuente en edades escolares, en varones (orinan de pié) y en la  primera micción de la mañana, que es cuando la vejiga esta más llena.

    •   Síncope deglutorio:

    Es debido a la ingesta rápida y voluminosa de alimentos, o por la  temperatura de los mismos (fríos o calientes).

    3- Síncope anoxo-asfíctico
    La interrupción de un llanto vigoroso, la tos o incluso la risa, producen una espiración mantenida con aumento de la presión intratorácica, que comprime al corazón disminuyendo el gasto cardiaco y como consecuencia el flujo sanguíneo cerebral (anoxia). Asimismo, el llanto o la tos, por la maniobra de Valsalva aumentan la presión intracraneal, incrementando la isquemia cerebral.

    •  Espasmo del sollozo cianótico:

    Frecuente en edades comprendidas entre 6 meses y 3 años. Tiene  carácter hereditario y los mecanismos desencadenantes son:  frustraciones, riñas, golpes, etc…Desaparecen hacia los 4 años de edad.

    •   Síncope tusígeno y por risa:

    Ocurre en niños asmáticos o con cuadros tusígenos intensos y  persistentes  (como el síndrome pertusoide), o cuando se provoca una  risa intensa.

     

    4- Síncope Cardíaco:
    Pensar en él cuando el niño esté en decúbito o tras un ejercicio físico.
    Con el ejercicio se produce una vasodilatación periférica y para compensarla un aumento del gasto cardíaco en condiciones normales. 
    En niños con cardiopatía de base (arritmias: síndrome del QT largo, síndrome de Brugada, bloqueos AV, enfermedad del nodo sinusal, TPSV, obstrucción del tracto de salida, miocardiopatías estructurales, etc), no se produce esta compensación tras el ejercicio con la consecuente anoxia por una disminución del flujo sanguíneo cerebral.

    5- Diagnóstico del síncope
    La mayoría de los síncopes infantiles se diagnostican con una historia clínica y exploración física detalladas y no precisan tratamiento médico.
    Si el síncope es muy frecuente e interfiere en la actividad cotidiana del niño, o se producen lesiones traumáticas con la consiguiente ansiedad familiar, existen pruebas complementarias para ayudar al diagnóstico del síncope y su fiisiopatología, y así valorar las posibilidades terapéuticas.
    Mesa basculante (Tilt Test): demuestra la patogenia vasovagal del síncope y tiene una sensibilidad del 80%.
    Prueba de la compresión ocular: demuestra la existencia de una hipervagotonía constitucional. La miopía es contraindicación, por la posibilidad de desprendimiento de retina.

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