• Semiología de las crisis epilépticas en la infancia

    La semiología de las crisis epilépticas en el niño es variada y muchas veces difícil de diferenciar de los episodios paroxísticos tipo TPNE, principalmente en el grupo etario de recién nacidos y lactantes.
    Mientras que, en el adulto, es sencillo utilizar la terminología clásica de la OMS y de la ILAE para la descripción de las crisis epilépticas, basada en la semiología y las características del EEG (Commission on Terminology of the International League Against Epilepsy; 1964, Gastaut; 1970, Gastaut; 1973, Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy; 1981, Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy; 1985, Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy; 1989, Engel et al; 2001, Engel; 2006), en el niño, no es siempre útil emplear la dicotomía clásica entre crisis generalizadas y crisis focales o parciales.
    Por otra parte, algunos autores como Lüders preconizan una descripción de las distintas auras y crisis epilépticas en virtud de la semiología crítica de los registros video-EEG de pacientes valorados en unidades de cirugía de la epilepsia (Lüders et al; 1998) que, aunque es difícil de manejar en la práctica clínica cotidiana, se atiene mejor a las características especiales de las crisis en el niño por ser muy descriptiva..

    • DESCRIPCIÓN CLÁSICA DE LAS CRISIS EPILÉPTICAS.

    Se describen 2 tipos básicos de crisis, generalizadas o focales, en virtud del origen topográfico de la descarga neuronal hipersincrónica (Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy; 1981, Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy; 1985, Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy; 1989, Engel et al; 2001, Engel; 2006).
    -Crisis generalizadas.
      Existe desde el principio un compromiso de ambos hemisferios cerebrales. La conciencia está alterada, salvo en el caso de las crisis mioclónicas. Pueden distinguirse formas convulsivas y formas no convulsivas. De esta forma, se presentan como alteración pura de conciencia (ausencias) o como fenomenología motora con afectación bilateral (tónicas, clónicas, tónico-clónicas, atónicas y mioclónicas).

    • Ausencias típicas: Descritas como desconexión del medio de inicio y final bruscos y duración breve. A veces las ausencias típicas se pueden acompañar de manifestaciones motoras como un parpadeo rítmico, desviación hacia arriba de los globos oculares, movimientos automáticos de chupeteo, o bien de síntomas autonómicos. En la práctica clínica diaria, la hiperventilación realizada por el niño durante unos 3 minutos induce los episodios típicos de ausencia con gran facilidad. Las ausencias típicas son crisis características de las epilepsias con ausencias de tipo infantil y juvenil. El registro EEG crítico muestra complejos de punta-onda (PO) a 3 c/s. El trazado de fondo en el EEG intercrítico no muestra alteraciones.
    • Ausencias atípicas: Caracterizadas por una desconexión del medio de inicio y fin más graduales y duración más prolongada. Estas ausencias no son activadas por la hiperventilación. Se describen ausencias atípicas en encefalopatías epilépticas como el síndrome de Lennox-Gastaut y los síndromes con punta-onda continua durante el sueño lento. El EEG ictal muestra descargas de complejos de PO irregular a 2-2,5 Hz., actividad rápida y/o otro tipo de actividad paroxística. El EEG interictal tiene una actividad de fondo anormal, con puntas y complejos de punta-onda lenta (POL).
    • Crisis mioclónicas: Se trata de sacudidas musculares, rápidas, bruscas, rítmicas, breves (menos de 100 milisegundos), de predominio axo-rizomélico, aunque pueden afectar cualquier parte del cuerpo. Suelen ser bilaterales y simétricas. Las crisis mioclónicas son propias de las epilepsias generalizadas idiopáticas, como la epilepsia mioclónica del lactante y la epilepsia mioclónica juvenil, pero también pueden formar parte del núcleo semiológico de las epilepsias mioclónicas progresivas. El EEG crítico muestra complejos de polipunta-onda (PPO) o bien como puntas y/o ondas agudas (OA). El EEG intercrítico es similar al crítico.
    • Crisis tónico-clónicas: Son crisis generalizadas en las que, a una fase inicial de contractura tónica de breve duración, le sigue después una fase de sacudidas musculares clónicas. Durante este tipo de crisis se puede producir mordedura de lengua, emisión de orina y cianosis. Aunque son muy frecuentes en el gran grupo de las epilepsias generalizadas idiopáticas o genéticas, no es infrecuente que en la infancia sean la manifestación primordial de algunas epilepsias criptogénicas o sintomáticas de niños y adolescentes. El EEG ictal muestra brotes de ritmos rápidos durante la fase tónica, con aparición de ondas lentas durante la fase clónica.  En el EEG intercrítico se observan descargas de PPO o bien con puntas y OA
    • Crisis clónicas: Se describen como sacudidas musculares rítmicas. Son propias de las epilepsias generalizadas, idiopáticas o bien criptogénicas o sintomáticas, principalmente entre lactantes y niños pequeños, donde no existe una fase tónica asociada dada la inmadurez de los circuitos corticales y cortico-subcorticales y la mielinización aún incompleta. El EEG crítico muestra una actividad rápida paroxística (>10 c/s) y ondas lentas (OL). En el EEG interictal se observan descargas de PO o PPO. 
    • Crisis tónicas: Caracterizadas por una rigidez muscular brusca y mantenida. Suelen ser bilaterales y simétricas. Pueden ser leves y localizadas o bien masivas y con caída del paciente al suelo. Son características de las encefalopatías epilépticas tipo síndrome de Lennox-Gastaut. El EEG ictal muestra una actividad rápida de bajo voltaje o bien ritmos rápidos a 9-10 c/s. En el EEG interictal se describen descargas más o menos rítmicas de OA y OL.
    • Crisis atónicas: Son crisis caracterizadas por pérdida brusca del tono muscular. Pueden provocar una flexión brusca de la cabeza si afecta a los músculos cefálicos o bien una caída al suelo si afecta a la musculatura postural axial. Pueden ir precedidas de una o varias sacudidas musculares breves de tipo mioclónico (crisis mioclónico-atónicas). Las crisis atónicas pueden aparecer en el contexto de encefalopatías epilépticas tipo síndrome de Lennox-Gastaut y síndrome de Doose. El EEG ictal muestra descargas de PPO o bien con depresión del trazado y/o con desincronización. En el EEG interictal se observa una actividad de PPO.

    -Crisis focales o parciales.
    Originadas por la activación inicial de un grupo de neuronas limitado a una parte de un hemisferio cerebral que se denomina foco epileptógeno. La semiología crítica está en virtud del área cerebral activada: motora, sensitiva, sensorial, psíquica o autonómica. Desde la descripción semiológica inicial de la OMS y la ILAE (Commission on Terminology of the International League Against Epilepsy; 1964, Gastaut; 1970, Gastaut; 1973), se ha venido diferenciando entre crisis parciales simples y complejas en virtud de la preservación o alteración del nivel de conciencia durante las crisis, aunque este dato semiológico es muy difícil de establecer en el grupo de lactantes y niños pequeños.

    • Crisis parciales simples: Son crisis focales que cursan sin alteración de conciencia, independientemente de los demás signos y síntomas ictales que aparezcan dependiendo de la localización del foco epiléptico. En el EEG crítico e intercrítico se observa una descarga focal contralateral.
    • Crisis parciales complejas: Son crisis focales que cursan con alteración parcial del nivel de conciencia y se acompañan con frecuencia de actividad motora involuntaria (automatismos). El EEG ictal muestra descargas uni o bilaterales. Sin embargo, hay pacientes con crisis parciales en los que resulta imposible determinar si existe o no alteración de la conciencia durante las crisis. Son pacientes que pueden presentar una alteración de conciencia muy leve o que presentan un trastorno del lenguaje o de la memoria que se interpreta como alteración de conciencia. El EEG interictal muestra un foco uni o bilateral, generalmente asíncrono. 
    • Crisis parciales secundariamente generalizadas: La descarga neuronal hipersincrónica se propaga y extiende a los 2 hemisferios cerebrales, resultando en una pérdida de conciencia. El EEG crítico muestra descargas focales con rápida generalización secundaria. El EEG intercrítico muestra anomalías focales uni o bilaterales. 
    • Crisis de difícil diferenciación entre generalizadas y focales: Son crisis que pueden presentarse tanto en el contexto de epilepsias generalizadas como en epilepsias focales y, principalmente, en el grupo de las encefalopatías epilépticas del lactante y niño pequeño (Engel et al; 2001).
    • Espasmos epilépticos: Consisten en una flexión, extensión o mezcla de flexo-extensión repentina que suele afectar a la musculatura proximal y del tronco (sobre todo de miembros superiores, produciendo abducción y elevación de ambos brazos). Se trata de contracciones bruscas normalmente más sostenidas que una sacudida mioclónica, pero no tan duradera como una crisis tónica (es decir, dura alrededor de un segundo). Tienden a ocurrir agrupados en salvas de varios elementos, principalmente al despertarse o al adormecerse, aunque la duración de la contracción varía entre un espasmo y otro. Los espasmos epilépticos, cuando aparecen durante el primer año de vida, cursan con EEG de hipsarritmia y se acompañan de estancamiento o regresión del desarrollo psicomotor, constituyen la encefalopatía epiléptica conocida como síndrome de West. En otras ocasiones, los espasmos epilépticos se asocian con alteraciones focales, principalmente con displasias corticales y esclerosis tuberosa.
    •   Mioclonus negativo epiléptico: Consisten en interrupciones breves del tono muscular debidas a descargas epilépticas de origen generalizado o focal. Para detectar este tipo de crisis, es fundamental hacer un registro vídeo-EEG que incluya monitorización con electromiografía (EMG) para registrar la pérdida ictal de tono muscular de breve duración y establecer el correlato con la descarga epiléptica focal o generalizada. Este tipo de crisis se observa con relativa frecuencia en las epilepsias rolándicas benignas atípicas (variante de Aicardi) y en los síndromes con punta-onda continua en sueño y puede originarse por efecto iatrogénico de determinados fármacos antiepilépticos como carbamazepina u oxcarbazepina.

    DESCRIPCIÓN DE LAS CRISIS SEGÚN LA LOCALIZACIÓN TOPOGRÁFICA DE LAS DESCARGAS EPILÉPTICAS.
    Las crisis electro-clínicas orientan hacia unos patrones topográficos especiales, principalmente entre adolescentes y adultos, pero rara vez pueden extrapolarse estos datos a lactantes y niños (Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy; 1981, Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy; 1985, Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy; 1989, Engel et al; 2001).
    -Epilepsias frontales.
    La semiología es variada y, en ocasiones, con un claro valor localizador topográfico. Se trata en su conjunto de un grupo muy heterogéneo, descrito como epilepsias sintomáticas o probablemente sintomáticas, aunque en este epígrafe se incluye también a las crisis rolándicas que, casi siempre, forman parte del espectro de la denominada epilepsia parcial benigna de la infancia con paroxismos rolándicos.

    •   Epilepsia frontal polar: Son crisis con versión oculocefálica y también se describen ausencias atípicas asociadas. EEG interictal con espigas, OL o PO en áreas de proyección frontal. EEG ictal con paroxismos de ondas rápidas en regiones frontales, precedidos o no de desincronización uni o bilateral.
    • Epilepsia frontal dorsolateral: Se caracterizan por una extensión de tronco seguida de versión oculocefálica y también se describen ausencias atípicas. EEG interictal con espigas, OL o PO en cuadrantes anteriores. EEG ictal con paroxismos de ondas rápidas, ritmos rápidos o PO en áreas de proyección frontal, precedidos o no de desincronización uni o bilateral.
    •   Epilepsia frontal premotora: Son crisis parciales motoras, casi siempre clónicas, con o sin marcha jacksoniana. EEG interictal con espigas, OL o PO en áreas de proyección frontal. EEG ictal con paroxismos de ondas rápidas en regiones frontales, precedidos o no de desincronización uni o bilateral.
    •  Epilepsia frontal opercular: Se describen episodios como crisis masticatorias, salivación, anartria, síntomas laríngeos y deglutorios, así como crisis parciales motoras orofaciales. EEG interictal con espigas rolándicas. EEG ictal con paroxismos de ritmos rápidos, PO u OL a ese nivel.
    • Epilepsia frontal del área motora suplementaria: Son crisis tónicas focales posturales en miembros, con versión oculocefálica, vocalizaciones y automatismos por propagación. EEG interictal normal o bien con espigas, PO u OL en áreas anteriores. EEG ictal con paroxismos de ondas rápidas, ritmos rápidos o PO en áreas de proyección frontal, precedidos o no de desincronización uni o bilateral.
    •   Epilepsia frontal cingular: Son movimientos bizarros de manos y pies, ausencias atípicas, signos autonómicos, y síntomas afectivos. EEG interictal normal o bien con espigas, PO u OL en áreas anteriores. EEG ictal con paroxismos de ondas rápidas, ritmos rápidos o PO en áreas de proyección frontal, precedidos o no de desincronización uni o bilateral.
    •   Epilepsia frontal orbito-frontal: Cursan con automatismos gestuales y motores, vocalizaciones, alucinaciones olfatorias y signos autonómicos. EEG interictal suele ser normal. EEG ictal normal o con desincronización de áreas anteriores y/o descargas de PO a nivel frontal.
    •   Epilepsia frontal rolándica / perirolándica: Son crisis clónicas o tónicas unilaterales, con mayor afectación de cara y miembros superiores, casi siempre durante el sueño, habitualmente asociadas a anartria. A veces, presentan generalización secundaria. EEG con puntas centrales que se activan durante la somnolencia y el sueño.

    -Epilepsias temporales.
    Se han diferenciado clásicamente las formas mesiales de las formas laterales, pero en el niño esta diferenciación es muchas veces ficticia. Por otra parte, mientras que en el adulto destaca la esclerosis mesial temporal como causa prevalente de este grupo; en el niño, sin embargo, son más frecuentes las displasias corticales focales, la esclerosis tuberosa y los tumores de bajo grado.

    •  Epilepsia temporal mesial: En el adulto, son muy estereotipadas, cursando característicamente con una fase inicial con auras vegetativas y/o psíquicas, posteriormente con automatismos oroalimentarios y alteración parcial de conciencia, y puede existir además una crisis motora por propagación a estructuras vecinas. El prototipo clásico de estas crisis es la esclerosis mesial temporal, ya sea uni o bilateral. EEG interictal normal o bien se ven anomalías focales en áreas de proyección temporal (espigas, PO, OL). EEG ictal con actividad lenta paroxística en áreas de proyección temporal, que puede estar precedida de una desincronización uni o bilateral.
    • Epilepsia temporal lateral: Son crisis similares a las mesiales, pero asociando signos neocorticales como alteración del lenguaje, alucinaciones auditivas y/o visuales, vértigo, y/o parestesias. Se relacionan con un amplio espectro de etiologías como tumores, malformaciones vasculares, displasias corticales, etc. EEG interictal con espigas, OL o PO en áreas de proyección temporal. EEG ictal con actividad paroxística rápida en áreas de proyección temporal.

    -Epilepsias parietales.
    Es una semiología poco conocida y difícil de identificar. Suele formar parte de un espectro semiológico más amplio, asociando alteraciones temporales posteriores (lenguaje) y occipitales (signos oculares) en el contexto de la denominada semiología ictal de córtex posterior. Suelen tener un origen sintomático o probablemente sintomático. Predominan, en los adultos, los síntomas somatosensitivos como parestesias, asomatognosia, vértigo y/o desorientación espacial. En el niño, es muy difícil atribuir un valor localizador a las manifestaciones de parestesias uni o bilaterales aisladas. EEG interictal con espigas, OL o PO en áreas de proyección parietal. EEG ictal con paroxismos de ritmos rápidos o bien PO y/o OL en áreas de proyección parietal.
    -Epilepsias occipitales
    Comparten algunas características de las epilepsias parietales, en el contexto de ese denominado grupo de crisis del córtex posterior. Pueden tener un origen idiopático (variantes de Panayiotopoulos y Gastaut), criptogénico o sintomático variado. Se describen crisis visuales (amaurosis brusca, alucinaciones visuales simples, ilusiones visuales, etc), crisis oculoclónicas, crisis oculotónicas, crisis oculogiras, cefalea con rasgos migrañosos y vómitos ictales que pueden asociar semiología autonómica llamativa. EEG interictal con espigas, OL o PO en áreas de proyección occipital. EEG ictal con paroxismos de ritmos rápidos o bien PO y/o OL en áreas de proyección occipital.

    DESCRIPCIÓN SEMIOLÓGICA ICTAL SEGÚN LA CLASIFICACIÓN DE LÜDERS.
    Esta descripción clínica se basa solamente en la semiología de las crisis sin tener en cuenta las características del EEG. Por otra parte, se elimina la dicotomía entre generalizada y parcial así como entre crisis simples y complejas (Lüders et al., 1998). Además, esta clasificación tiene la ventaja de ofrecer una mayor fiabilidad inter-observador y un mayor valor localizador que la convierte en muy útil en la evaluación pre-quirúrgica de pacientes con epilepsia refractaria.
    Dentro de esta clasificación semiológica, se describen auras, crisis dialépticas,  crisis autonómicas, crisis motoras y crisis especiales.
    -Auras epilépticas.
    Son sensaciones anormales de naturaleza epiléptica que no producen manifestaciones objetivas, tienen duración breve y pueden preceder a otro tipo de crisis epilépticas. Se describen auras visuales, auditivas, olfatorias, gustativas, somatosensitivas, autonómicas, abdominales y psíquicas.
      Auras somatosensitivas: Son sensaciones anormales limitadas a áreas somatosensitivas bien definidas.
      Auras visuales: El aura esta constituida fundamentalmente por alucinaciones o ilusiones visuales. Muchas veces, forman parte de una manifestación multisensorial compleja en el contexto de las llamadas auras psíquicas.
      Auras auditivas: El aura está compuesta por alucinaciones o  ilusiones auditivas. Al igual que en el caso de las auras visuales, pueden formar parte de una experiencia multisensorial compleja en el contexto de un aura psíquica.
      Auras olfativas: Se trata de sensaciones olfativas anormales. Pueden acompañarse de otras alteraciones complejas de la percepción en el contexto de un aura psíquica.
      Auras gustativas: Son alteraciones paroxísticas en la percepción del gusto. También pueden formar parte del espectro multimodal del aura psíquica.
      Auras autonómicas: Son sensaciones descritas como palpitaciones o sofocos, pero sin evidencia objetiva de disfunción autonómica.
      Auras abdominales: Suelen ser parte de una epilepsia del lóbulo temporal y se describen como sensaciones abdominales anómalas aisladas. Pueden ser difíciles de individualizar con respecto a las auras autonómicas.
      Auras psíquicas: Consisten en alteraciones complejas de la percepción sensorial, de tipo multisensorial, incluyendo alucinaciones e ilusiones (visuales, auditivas, olfativas o gustativas), alteraciones de la percepción de la familiaridad tipo jamais vu o déjà vu, y/o alteraciones emocionales como miedo o terror.
    -Crisis dialépticas: La principal manifestación ictal es la alteración de la conciencia, definida ésta como una alteración total o parcial en la capacidad de respuesta e interacción con el entorno, que no está producida por alteraciones motoras. Se producen tanto en epilepsias generalizadas como en epilepsias focales.
    -Crisis autonómicas: La principal sintomatología ictal la constituyen las manifestaciones de disfunción autonómica que se pueden documentar de forma objetiva y que son idénticas a las que se producen tras la estimulación de áreas corticales autonómicas (cambios en frecuencia cardiaca, tensión arterial, etc). Por ejemplo, taquicardia, rubefacción facial, piloerección, etc.
    -Crisis motoras: Las crisis motoras se caracterizan por la presencia de movimientos anormales de aparición paroxística. Se distingue entre crisis motora simple y crisis motora compleja.
      Crisis motoras simples: Incluye movimientos simples, no elaborados, similares a los que se producen tras la estimulación cortical de las áreas motoras primarias de Brodmann (áreas 4 y 6). En este grupo, se describen crisis tónicas, crisis clónicas, crisis tónico-clónicas, crisis mioclónicas, espasmos epilépticos y crisis versivas.
      1. Crisis tónicas (CT): caracterizadas por una contracción muscular mantenida que suele durar más de 3 segundos. Se generan por activación del área 6 de Brodmann y particularmente a nivel frontal mesial (área sensitivo-motora suplementaria). Las CT generalizadas pueden producirse también por activación directa de estructuras reticulares.
      2. Crisis clónicas: se producen por activación cortical del córtex motor primario. Aparecen de forma periódica con una frecuencia de una sacudida cada 1-2 segundos. Afecta con más frecuencia la cara y las manos, por la mayor representación de estas áreas en el homúnculo motor.
      3. Crisis tónico-clónicas: caracterizadas por una afectación tónica inicial, bilateral y simétrica, generalmente con adducción y extensión de los 4 miembros, que se sigue de un temblor generalizado que finalmente evoluciona a una fase de sacudidas musculares clónicas en frecuencia progresivamente decreciente.
      4. Crisis mioclónicas: son contracturas musculares aisladas, generalmente de grupos musculares proximales, breves, que duran menos de 400 ms. Se producen por activación del área motora primaria o bien por activación del sistema reticular subcortical del tronco-encéfalo.
      5. Espasmos epilépticos: son contracciones musculares mantenidas que afectan sobre todo la musculatura axial y proximal de miembros superiores, produciendo una elevación y una abducción de los brazos. Pueden presentarse aislados o bien en salvas de varios elementos.
      6. Crisis versivas: se caracterizan por una desviación mantenida y extrema de la mirada y la cabeza hacia un lado (versión). Cuando se producen de forma brusca, pueden preceder y predecir el comienzo de una crisis tónico-clónica generalizada. Se producen por activación del área frontal de los ojos localizada en el córtex motor primario entre el área de la cara y el área de la mano.
      Crisis motoras complejas.
      Incluyen movimientos más elaborados, relativamente complejos, que remedan movimientos naturales y cotidianos, aunque inadecuados en momento y forma. En este grupo, se incluyen las crisis hipermotoras, automotoras y gelásticas.
      1. Crisis hipermotoras: son movimientos bruscos, de gran amplitud, que involucran a segmentos proximales de los miembros y al tronco. Como ejemplo, destacan los movimientos de pedaleo o de natación. Recuerdan a los automatismos. Pueden o no asociarse a alteración de conciencia. Se producen por activación frontal o cingular.
      2. Crisis automotoras: son crisis motoras complejas caracterizadas por automatismos de los segmentos corporales distales, incluyendo los dedos, las manos, los pies, la lengua y los labios. Puede o no haber alteración de conciencia. No tienen un área sintomatogénica bien definida, aunque son más frecuentes en las epilepsias del lóbulo temporal.
      3. Crisis gelásticas: son crisis en las que la manifestación clínica fundamental es la risa. Se trata de una risa inmotivada, anormal y estereotipada de una crisis a otra. Pueden asociarse a otra fenomenología paroxística como llanto inmotivado paroxístico (crisis dacrísticas) o episodios tipo risa espasmódica (giggling). Son típicamente producidas por hamartomas hipotalámicos aunque también pueden originarse en el lóbulo frontal (principalmente, a nivel del área cingular anterior) o temporal.
      Crisis especiales.
      Son aquellas que no pueden ser clasificadas en ninguna de las categorías previamente descritas. Consisten habitualmente en signos negativos o deficitarios como pérdida de función motora o cognitiva. Se incluyen aquí las crisis atónicas, astáticas, hipomotoras, aquinéticas,  el mioclonus negativo y las crisis afásicas.
      1. Crisis atónicas: producen una pérdida del tono postural que suele resultar en una caída. Se producen tanto en epilepsias generalizadas como en epilepsias focales.
      2. Crisis astáticas: producen una caída brusca e inesperada al suelo. Deben diferenciarse de las caídas producidas por las crisis tónicas, atónicas o mioclónicas.
      3. Crisis hipomotoras: se caracterizan por una disminución o ausencia total de actividad motora. En estas crisis, no se puede valorar si existe o no alteración concomitante de conciencia (por ejemplo, neonatos y lactantes).
      4. Crisis aquinéticas: se caracterizan por una imposibilidad de realizar movimientos voluntarios a pesar de que no existe alteración concomitante de conciencia. Afectan, sobre todo, la musculatura distal de los miembros. Se producen por afectación del área frontal mesial y de la circunvolución frontal inferior (áreas motoras negativas).
      5. Mioclonus negativo epiléptico: son episodios breves y bruscos de atonía muscular localizada que remedan a la asterixis y recuerdan al efecto de desplazamiento producido por una mioclonía. Sólo se ponen de manifiesto cuando el paciente mantiene una postura (por ejemplo, miembros superiores en horizontal en postura antigravitatoria).  Se producen por activación del córtex sensitivo-motor primario.
      6. Crisis afásicas: durante ellas, el paciente no es capaz de expresarse y/o de entender lo que le dicen aunque permanece consciente. Otras veces, el paciente habla durante las crisis con un lenguaje comprensible (lenguaje ictal) o emite sonidos sin llegar a tener la calidad del lenguaje definido (vocalizaciones).
    SEMIOLOGÍA LATERALIZADORA DE LAS CRISIS EPILÉPTICAS.
    Existen en las crisis epilépticas unos signos y síntomas que nos ayudan a lateralizar y localizar el foco epiléptico. La identificación de estos signos lateralizadores tiene gran interés a la hora evaluar una posible cirugía de la epilepsia. Sin embargo, la interpretación de estos datos debe realizarse con cautela, rigurosidad y en el contexto de toda la información clínica disponible, dado que no siempre coinciden las zonas epileptogénica y sintomatogénica. Por otra parte, el valor localizador y lateralizador va a depender del momento de aparición de los signos en la secuencia de la semiología ictal.
    Los signos lateralizadores se pueden así dividir en 3 grupos según la secuencia de la semiología ictal, incluyendo los que constituyen los pródromos o auras, los propios de la fase ictal y los referentes a la fase postictal (Loddenkemper et al; 2005, Foldvary-Schaefer et al; 2011).
    -Auras y pródromos lateralizadores.
    Son variados, pero difíciles de individualizar y de describir en el niño.
      Auras somatosensoriales unilaterales.
      Tienen valor sobre todo si están bien localizadas distalmente en una extremidad, y se extienden en forma de marcha epiléptica o jacksoniana, correspondiéndose entonces con un foco epiléptico contralateral. Se describen como parestesias y más rara vez como hiperestesias. Localizan habitualmente en el lóbulo parietal contralateral, a nivel del área sensitiva primaria, con un valor predictivo positivo en un 45-63% de los casos (Loddenkemper et al; 2005, Foldvary-Schaefer et al; 2011). Sin embargo, también se han descrito por afectación perisilviana y, más raramente, en epilepsias frontales y temporales.
    Auras auditivas unilaterales: Resultan de la activación de la circunvolución temporal superior. Localizan hacia un foco temporal contralateral.
    Defectos visuales y auras visuales unilaterales: Los defectos de distribución hemicampimétrica homónima lateralizan el foco epiléptico en el hemisferio contralateral. Las auras visuales simples se originan por activación del área 17 del córtex occipital y las auras visuales complejas por lesiones que involucran al lóbulo temporal.
    Cefalea pre-ictal migrañosa.
    Se localiza ipsilateral al foco epileptogénico del lóbulo temporal.

    Urgencia miccional.
     Localiza hacia el hemisferio cerebral no dominante.
    -Actividad ictal localizadora.
    Es una actividad más sencilla de identificar y de describir en el niño que la propia de los pródromos o auras.
      Actividad clónica unilateral ictal: La mano y la cara son las partes del cuerpo más frecuentemente involucradas. Esta actividad localiza a la región frontal contralateral si se presenta como única manifestación crítica o al comenzar la crisis. Sin embargo, cuando se objetiva al final de una crisis con semiología aparentemente tónico-clónica generalizada indica un inicio de la crisis en el hemisferio ipsilateral a las sacudidas clónicas.
     Versión ictal forzada: Se define como un movimiento lateral de la cabeza lo suficientemente amplio para originar el mantenimiento de una postura anómala no natural. Si se presenta de forma aislada o al inicio de la crisis, inmediatamente antes de la fase tónico-clónica, localiza contralateral en el 90-94% de los casos (Loddenkemper et al; 2005, Foldvary-Schaefer et al; 2011). Sin embargo, localiza ipsilateral si se presenta al final de la fase tónico-clónica generalizada y, sobre todo, si se acompaña de una extensión del cuello. La estimulación eléctrica de las áreas 6 y 8 de Brodmann produce un movimiento de versión cefálica. Así pues, esta semiología orienta a una localización frontal o a la propagación de una descarga ictal desde otra topografía hacia la región frontal.
    Contracción tónica unilateral ictal: Se genera, en la mayoría de los casos, por activación del área motora suplementaria contralateral, aunque también puede generarse por activación de otras zonas de la corteza motora y de los ganglios basales. Su valor localizador y lateralizador depende de su momento de aparición a lo largo de la crisis y de la semiología ictal global dado que puede traducir la propagación de un foco epileptógeno primario.
    Posturas tónicas asimétricas / valor localizador del signo del 4: Se denomina “figura del signo del 4” a  la postura tónica asimétrica de las extremidades superiores al inicio de la fase de generalización en una crisis focal secundariamente generalizada. Consiste en una figura similar al número cuatro que dibuja la posición de un brazo con el codo extendido y el otro con el codo flexionado. Este signo lateraliza el foco epiléptico contralateral al brazo extendido en el 70-94% de los casos (Loddenkemper et al; 2005, Foldvary-Schaefer et al; 2011).
    Postura distónica unilateral ictal: Es casi siempre contralateral a la lesión cerebral. Su asociación con automatismos de la extremidad opuesta es típica de la epilepsia temporal mesial.

     Inmovilidad unilateral ictal de una extremidad: Es siempre contralateral a la zona epileptógena.
     Nistagmus epiléptico ictal: El nistagmus presenta la sacudida rápida contralateral al foco epiléptico. La topografía de la descarga puede ser frontal, temporal, parietal u occipital, obedeciendo a las múltiples áreas de representación cortical involucradas en la fisiopatología de los movimientos sacádicos y de seguimiento oculares. Suele relacionarse con lesiones en la encrucijada temporo-occipital o parieto-temporo-occipital de cualquiera de los 2 hemisferios. Puede asociarse con alucinaciones visuales, visión borrosa y/o vértigo.
     Afasia ictal: Se puede diagnosticar sólo si el paciente mantiene la conciencia. Se relaciona siempre con afectación del hemisferio cerebral dominante. Sin embargo, la preservación del lenguaje durante las crisis se asocia en más del 80% de los casos con el hemisferio no dominante.
    Vómito ictal: Suele lateralizar a hemisferio no dominante.
    Acto de escupir ictal: Suele lateralizar a hemisferio no dominante.
    Acto de tirar besos ictal: Suele lateralizar a hemisferio no dominante.
    -Actividad postictal localizadora.
    Es fácil de identificar  cuando se afectan motilidad y lenguaje.
      Parálisis postictal de Todd.
      Tiene un claro valor lateralizador siempre contralateral al foco epiléptico.
      Hemianopsia postictal transitoria.
      Orienta también a un foco epiléptico contralateral.
      Afasia postictal.
      Lateraliza a hemisferio cerebral dominante con un valor predictivo positivo en el 80-100% de los casos (Loddenkemper et al; 2005, Foldvary-Schaefer et al; 2011). Puede ser difícil diferenciar la verdadera afasia postictal de la confusión postictal
      Rascarse la nariz en la postcrisis.
      Tiene un valor predictivo positivo hacia el lóbulo temporal del hemisferio cerebral ipsilateral a la mano que usa el paciente, con un valor predictivo en un 86-92%

    BIBLIOGRAFIA

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