• Etiología Oftalmoplejia múltiple crónica en la infancia

    Como primera aproximación en paresias múltiples de músculos extraoculares se hará el diagnóstico diferencial entre miastenia gravis, miopatía extraocular y patología de varios pares craneales oculomotores.  Es interesante determinar la secuencia en la que se han afectado los músculos  y valorar si es coherente con afectación secuencial de pares craneales,  que sugeriría una afectación focal de los mismos. La presencia o no de diplopia, variabilidad,  de disfunción pupilar (ausente en miastenia y miopatías), y bilateralidad, son también importantes para establecer diagnóstico de presunción.


            MIASTENIA GRAVIS


    Si aparece antes de la pubertad sus características  difieren respecto a  la enfermedad en adultos. Su frecuencia es similar en ambos sexos.  La miastenia ocular pura  es más frecuente que en adultos y en las formas generalizadas es frecuente la afectación de la musculatura extraocular. Puede simular paresias agudas pero al presentarse a menudo sin  diplopia (o no expresarla el niño), no es raro que   se etiqueten inicialmente como estrabismo  no paralítico. Lo más habitual es la exotropia con heterotropia vertical. La frecuente  existencia de ptosis,  la variabilidad de la desviación con empeoramiento al final del día, incrementan la sospecha diagnóstica  
       El diagnóstico es más complejo que en adultos en cuanto que hay menor positividad de anticuerpos antirreceptor de acetilcolina  y el electromiograma de fibra única es  técnicamente difícil (a veces imposible) de realizar en niños. Es de utilidad la prueba del hielo en presencia de ptosis. Al aplicar hielo sobre el párpado durante 2 minutos se produce mejoría temporal de la ptosis
       Aunque son frecuentes las remisiones espontáneas, desapareciendo la  paresia oculomotora, puede persistir el estrabismo. Existe  riesgo significativo de desarrollo de ambliopía por debajo de los 7-10 años de edad
       Las  parálisis congénitas descompensadas del IV par (adolescentes y adultos jóvenes) entran en el diagnóstico diferencial de la miastenia gravis por el carácter intermitente de los síntomas, mejoría con el descanso y signos exploratorios relativamente sutiles 


            MIOPATÍA EXTRAOCULAR CRÓNICA


    -  Oftalmoplejia externa progresiva crónica.
    Es una enfermedad mitocondrial que producen una miopatía progresiva de la musculatura extraocular. A menudo aparece en la niñez o la adolescencia.  Es simétrica  y de muy lenta evolución por lo que habitualmente cursa sin diplopia. Inicialmente aparece ptosis (no siempre simétrica) y después limitación de la supraducción. Puede acompañarse de debilidad en miembros. A largo plazo evoluciona  oftalmoplejia completa. No hay dolor ni alteración de la motilidad intrínseca. La biopsia muscular confirma el diagnóstico. En  el síndrome de Kearns-Sayre  se encuentra retinopatía con alteraciones pigmentarias retinianas periféricas y alteración en la conducción cardiaca


    -  Orbitopatía tiroidea
    Es rara en la infancia. Los músculos mas afectados son recto inferior y recto medial, usualmente de forma bilateral. No suele haber dolor importante aunque sí molestias en la fase activa. La pupila es normal,  la presencia de retracción palpebral, proptosis, quémosis,  hiperemia o edema palpebral, así como de síntomas distiroideos facilitan el diagnóstico 


      PATOLOGÍA CRÓNICA DE MÚLTIPLES PARES OCULOMOTORES


    Patología compresiva de seno cavernoso de crecimiento lento: meningiomas (aunque es más frecuente en la edad adulta) y aneurismas.
    Aneurisma de carótida interna intracavernosa. Raro que sean sintomáticos por debajo de los 10 años. Son más probables si existe riñón poliquístico, síndrome  de Ehlers-Danlos, síndrome de Marfan o neurofibromatosis tipo 1.  Primero comprime los pares oculomotores y mas tardíamente las 2 primeras ramas del trigémino. Puede acompañarse o no de dolor. El dolor puede aparecer mucho tiempo después de iniciarse la oftalmoparesia. El VI par es el mas sensible a la compresión seguido del III, V y IV par que es el  que más tardíamente se afecta. La pupila puede estar arrefléxica pero a menudo no dilatada como en la paresia aislada del III par,  por lesión también de la vía simpática. De forma más tardía pueden producir perdida visual y exoftalmos al comprimir la fisura orbitaria y el formen óptico en su expansión anterior.
      Patología degenerativa. Ataxias y degeneraciones espinocerebelosas. La afectación de la motilidad ocular es muy variable y  de instauración lenta, podemos encontrar desde la presencia de forias hasta oftalmoplejia completa. Suelen tener una herencia autosómico dominante cursan con ataxia cerebelosa y pueden asociar atrofia óptica


    Bibliografía


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