• Trastornos paroxísticos no epilépticos motores

     TRASTORNOS PAROXÍSTICOS MOTORES

    1- Temblores y tremulaciones del neonato
    Son movimientos oscilatorios rítmicos y muy rápidos, que aparecen en neonatos, en mentón y extremidades, y desaparecen sujetando la parte afectada. Cuando son recurrentes se denominan tremulaciones, pueden ser fisiológicas o secundarias a síndrome de hiperexcitabilidad neonatal, hipotermia, abuso de sustancias, etc.

    2- Hiperekplexia (Síndrome del sobresalto)
    Es una reacción de sobresalto exagerada que se desencadena por estímulos auditivos, táctiles e incluso visuales. Existen dos formas: la minor con espasmos tónicos generalizados y flexión de tronco y extremidades. Puede presentar apneas. La forma grave se asocia además a mioclono nocturno. Se desencadenan golpeando el puente nasal, y ceden con la maniobra de forzar la flexión del neonato presionando la cabeza sobre las el tronco. Se debe a una mutación del CLRA1 (cromosoma 5p-33-35). Responden al Clonazepam y pueden persistir varios años.

    3- Mioclonías benignas del lactante
               Contracciones en salvas y en flexión de cuello y extensión y abducción de los miembros superiores que aparecen sobre todo al despertar en lactantes entre 3 y 9 meses con un desarrollo psicomotor normal y que ceden espontáneamente a los 9-10 meses.

     4- Crisis tónicas reflejas del lactante
    Contracciones tónicas con extensión de las 4 extremidades, con apnea y cianosis de 3 a 10 segundos, que se desencadenan por estímulos táctiles o cambios posturales, únicamente en vigilia. Ceden espontáneamente a los 5-6 meses.

     5- Episodios de estremecimiento (shuddering)
    Movimientos paroxísticos breves y frecuentes que afectan a tronco y miembros y que recuerdan a los escalofríos. Se inician a los 4 meses y pueden persistir a lo largo de la infancia.

     6- Distonía paroxística del lactante
    Posturas distónicas de las extremidades, no dolorosas, que desaparecen con la manipulación y que pueden durar de minutos a horas, se presentan en lactantes entre 3 y 5 meses de edad y ceden alrededor del año.

     7- Tortícolis paroxística benigna del lactante
    Eventos paroxísticos que aparecen en el primer año de la vida y desaparecen alrededor de los 3-5 años, consistentes en postura de retrocollis o torticolis no dolorosa de horas a días de duración, que se puede acompañar de irritabilidad, palidez o vómitos y que se repite periódicamente. Se desconoce su etiología, aunque se ha relacionado con la migraña infantil.

    8- Síndrome de Sandifer
    Son posturas anómalas del cuello, tronco o miembros superiores (tortícolis, rigidez generalizada y opistótonos), que se presentan en edades comprendidas entre 4 meses y 14 años de edad, en ocasiones acompañados de cianosis facial y apneas, como consecuencia de un reflujo gastroesofágico, hernia hiatal o disfunción esofágica. Suele ocurrir después de comer y puede no asociarse a regurgitaciones. El cuadro desaparece al tratar el reflujo gastroesofágico.

     9- Desviación paroxística de la mirada hacia arriba
    Episodios prolongados (horas incluso días) de desviación conjugada sostenida o intermitente, de los ojos hacia arriba. Empeora a lo largo del día, con el cansancio o enfermedades intercurrentes y remiten con el sueño y el reposo. En ocasiones se acompaña de ataxia. La edad de presentación es entre los 7 y 20 meses y remite al cabo de 1 o 2 años. Algunos casos responden bien al tratamiento con L-Dopa.

     10- Desviación paroxística de la mirada hacia abajo
    Aparece en lactantes cuyo único tratorno son episodios de desviación mantenida de la mirada hacia abajo (signo del sol poniente). Tiene carácterbenigno y desaparece a los pocos meses. 

    11- Espasmus nutans
    Síndrome neurooftalmológico, que comienza en la infancia y desaparece en la niñez, caracterizado por: nistagmo asimétrico, movimientos de cabeceo y tortícolis. El proceso es autolimitado y desaparece en poco tiempo. Hay que descartar la posibilidad de problemas oftalmológicos y lesiones quiasmáticas o diencefálicas.

    12- Opsoclonus
    Se trata de movimientos conjugados multidireccionales y caóticos de los ojos que varian de intensidad a lo largo del día y no desaparecen con el sueño. Se asocian a polimioclonías no epilépticas, ataxia y cambio de conducta (Síndrome de Kinsbourne); entidad de origen inmunológica que responde al tratamiento con inmunoglobulinas o ACTH. Es obligado descartar en todos los casos un Neuroblastoma oculto. 

    13- Tics
    Movimientos involuntarios, anormales, repetitivos, estereotipados y variables en su expresión en el tiempo, que pueden ser reproducidos voluntariamente y controlados de forma parcial. No perturban la actividad voluntaria. Pueden ser simples o complejos. La mayoría no precisan tratamiento y desaparecen con el tiempo.

     14- Estereotipias (Head banding)
    Se caracteriza por una actividad motriz repetitiva, a menudo rítmica, no funcional, no refleja y semivoluntaria de movimientos de la cabeza. Aparece en el lactante antes de iniciar el sueño y remite espontáneamente a los 2-3 años. Es más intenso en los niños con déficit cognitivo, sensorial o TGD.

    15- Episodios de autosatisfacción
    Se inician entre 3 meses y 5 años, y se manifiestan como: posturas distónicas, agitación, sudoración, cianosis o palidez, mirada perdida, sonrisa o miedo y finalmente relajación y cierta somnolencia. Se relaciona con estimulación directa de los genitales a través de maniobras de frotamiento de los muslos o con el pañal. Suele ceder con maniobras de distracción o separando las piernas. No se debe emplear el término de masturbación infantil por el sentido peyorativo del mismo, ya que no se encuentra aún aclarada su etiología.

    16- Diskinesia aguda yatrogénica
    Crisis de presentación brusca que suelen manifestarse con espasmos tónicos axiales, generalizados o unilaterales, con rigidez de cuello y distonía de la musculatura orolingual y facial, de duración variable y en relación con la ingesta de determinadas drogas (metoclopramida, neurolépticos).

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