Introducción a los tics en la infancia
Los tics son movimientos estereotipados (tics motores) o expresiones (tics verbales) que son repentinos, breves y sin propósito y son precedidos de una sensación mental o corporal que impulsa al paciente a realizar el movimiento. Pueden ser reproducidos por el paciente y muy raramente repercute sobre sus funciones. Son suprimibles por períodos cortos, aunque provocando cierto malestar, a diferencia de otros trastornos del movimiento que no son suprimibles. Son agravados por el estrés y desaparecen durante el sueño.
Los tics son el trastorno del movimiento más frecuente en pediatría.
Los tics se clasifican en dos categorías: motores y fónicos y cada uno de ellos se subdivide en simples y complejos.
1. Tics motores:
- Simples: movimientos elementales de un músculo o grupo reducido de músculos tales como parpadear, encoger los hombros, girar la cabeza hacia un lado, desviar los ojos hacia arriba.
- Complejos: caracterizados por un conjunto de acciones simples o una secuencia de movimientos coordinados. Los tics motores complejos puede ser no intencionados (contorsiones faciales o corporales), parecer intencionales, pero en realidad no tienen intencionalidad (tocar, golpear, oler, saltar, ecopraxia, copropraxia), o tienen un carácter distónico.
2. Tics fónicos:
- Simples: incluyen diversos sonidos y ruidos (gruñidos, olfateo, aclaramiento de la garganta)
- Complejos: vocalizaciones que implican la repetición de palabras, sílabas, frases, ecolalia (repetición palabras de otras personas), palilalia (repetición de sus propias palabras), o coprolalia (palabras obscenas).
El diagnóstico de un trastorno por tics se basa en las características de la historia clínica y la exploración, que confirma su presencia y elimina las otras condiciones.
La clasificación de la DSM-IV distingue 4 categorías:
- Tics transitorios: los tics transitorios duran más de 4 semanas y menos de un año. Son generalmente motores simples y el más frecuente es el parpadeo uni o bilateral, aunque pueden afectar otros territorios.
- Tics crónicos: los tics se presentan por más de un año y las personas tienen, ya sea únicamente tics motores o, con menor frecuencia, tics fónicos.
- Trastorno por tics no especificado: incluye aquellos trastornos no recogidos en el resto de grupos y aquellos asociados a otros cuadros neurológicos, aunque una denominación alternativa los denomina trastorno por tics secundario.
- Trastorno de Gilles de la Tourette(TGT): Tics motores y fónicos de más de un año de evolución, sin intervalo libre de síntomas superior a 3 meses. Para su diagnóstico los tics deben estar presentes en muchas ocasiones al día, casi todos los días durante un periodo de tiempo superior a un año. El comienzo debe ser anterior a los 18 años y los tics no son causados por ninguna enfermedad ni por fármacos. Las manifestaciones iniciales suelen ser tics simples, especialmente faciales (fundamentalmente guiño de los ojos). Los tics vocales son más raros como síntoma de comienzo, pero se añaden más tarde y consisten en vocalizaciones diversas, ruidos como carraspear, gruñir, sorber o gritar, tos, sonidos animales, siendo menos habitual la coprolalia. El curso de la enfermedad es fluctuante, con desaparición de unas manifestaciones y aparición de otras, pudiendo existir periodos de remisión completa, que se alternan con otros en los que se exacerban (en relación sobre todo con situaciones de estrés).
- EPIDEMIOLOGÍA
La cifra de prevalencia actual de los tics en la infancia es alrededor del 6% al 12% (rango de 4% a 24%). La prevalencia exacta del TGT se desconoce, pero se estima que en los casos moderadamente severos es de 1 a 10 por 1000 niños y adolescentes, con un 10 a 30 por 1000 niños y adolescentes en los casos leves.
Los trastornos por tics son mucho más comunes en hombres que en mujeres (más de 3:1).
La edad media de aparición es entre los 5 y los 7 años, aunque pueden aparecer antes, y la mayoría de los pacientes desarrollan tics antes de la adolescencia, siendo rara su aparición en la edad adulta.
El TGT es común en los niños con autismo, síndrome de Asperger, el síndrome X frágil y otros trastornos del espectro autista pero su presencia parece no estar relacionada con la gravedad de los síntomas autistas.
ETIOLOGÍA
En la etiopatogenia de los tics, se han descrito factores genéticos, neurobiológicos, autoinmunes y psicológicos.
En la actualidad existe consenso sobre el papel de los factores genéticos, cuya importancia se ve apoyada por los estudios de prevalencia en familiares de primer grado, que es diez veces superior a la población normal, y estudios en gemelos monocigóticos que muestran una concordancia del 86% en el trastorno por tics crónico en comparación con un 20% en gemelos dicigóticos.
A pesar de que se han identificado loci susceptibles, es posible que no se hayan identificados los genes causantes debido a la heterogeneidad fenotípica.
Los trastornos por tics son fruto de la interacción entre factores genéticos y ambientales. Se considera que existe un claro componente psicógeno que actúa sobre las alteraciones orgánicas de base. Por ello, la tensión y las frustraciones se acompañan generalmente de un aumento de frecuencia e intensidad de los tics.
No sólo los trastornos por tics tienen una base genética, también los trastornos comórbidos tienen un patrón genético. Familiares de personas con TGT presentan con una frecuencia significativamente más alta depresión, trastorno bipolar, trastorno por déficit de atención e hiperactividad, trastorno del aprendizaje y alteraciones conductuales.
Aunque los trastornos por tics se consideran trastornos hereditarios, se ha sugerido que en la fisiopatología puede haber un componente de autoinmunidad tras infección por estreptococo betahemolítico del grupo A, por un mecanismo de imitación molecular como ocurre en la corea de Sydenham. Se han definido las características de los trastornos neuropsiquiátricos asociados a infecciones estreptocócicas (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococci: PANDAS), aunque la existencia de dicha entidad es motivo de controversia, siendo preciso más estudios que apoyen la teoría de la autoinmunidad. Los criterios propuestos para esta entidad incluyen la presencia de trastorno obsesivo-compulsivo y / o trastorno por tics; inicio de los síntomas en edad prepuberal y de forma "explosiva" y / o un curso de exacerbaciones y remisiones, una relación temporal entre los síntomas y EBHGA, y la presencia de alteraciones neurológicas, tales como hiperactividad o movimientos coreiformes.
- FISIOPATOLOGÍA
Aunque no se conoce claramente la fisiopatología de los trastornos por tics numerosas investigaciones (estudios neuroanatómicos y neurofisiológicos) sugieren una afectación de los circuitos corticoestriado-talamocorticales. Asimismo, se ha determinado que existe una regulación anormal de la liberación y captación de dopamina, que tendría como consecuencia la desinhibición de los circuitos corticoestriado-talamocorticales. Dicha desinhibición tendría como consecuencia a nivel motor los tics, así como las compulsiones, y en el ámbito del circuito límbico y frontal podría explicar trastornos comórbidos como los síntomas obsesivos y trastorno de la atención.
A pesar de que no se está clara la anormalidad primaria que origina los trastornos por tics numerosos estudios la localizan a nivel estriatal, aunque otros investigadores han sugerido un origen cortical.
Las vías principalmente afectadas son las dopaminérgicas, teoría que se ve apoyada por el hecho de que los antagonistas dopaminérgicos son los fármacos más eficaces en la supresión de los tics, mientras que todos los fármacos que aumentan la actividad dopaminérgica, los precipitan o los empeoran. A pesar del papel fundamental del sistema dopaminérgico los sistemas de neurotransmisión serotoninérgico, glutamatérgico, GABAérgico, noradrenérgico, colinérgico, y opioides pueden tener efectos importantes adicionales.
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