• Etiología de la Oftalmoplejia múltiple aguda en la infancia

       El tronco cerebral, el seno cavernoso y la fisura orbitaria superior son localizaciones donde los pares craneales oculomotores están próximos, pudiendo fácilmente patologías a este nivel producir paresias múltiples. Se incluyen también patologías  como el síndrome de Miller- Fisher, infecciones como la enfermedad de Lyme o neurosarcoidosis,  de localización más difusa. Algunas de las causas de monoparesia oculomotora  aguda lo pueden ser también de paresia múltiples. La mayoría de las series publicadas colocan los traumatismos craneoencefálicos como causa más frecuente de paresia oculomototora múltiple.  El patrón de afectación muscular,  la  presencia de disfunción pupilar, la presencia de dolor, signos oculares, síntomas neurológicos y sistémicos  acompañantes, serán las claves a la hora de orientar el diagnóstico


        SINDROMES DE SENO CAVERNOSO Y FISURA ORBITARIA SUPERIOR


       Una oftalmoplejia unilateral que resulta de la combinación de los nervios III, IV y VI apunta hacia una lesión entre el seno cavernoso y la fisura orbitaria superior.
      La presencia de signos de neuropatía óptica indica la participación del ápex orbitario. Las lesiones del seno cavernoso pueden acompañarse de dolor o disestesia facial en la distribución de la primera o segunda ramas del trigémino, y también de una denervación tanto parasimpática como simpática de la pupila (pupila arrefléxica pero no midriática). Las posibles causas son numerosas e incluyen las siguientes entidades:


      - Infecciosas.
      Trombosis del seno cavernoso. Rara,  ocurre por diseminación desde foco infeccioso en seno paranasal, orbitario o facial o desde foco a distancia, vía hematógena.  Presenta cefalea, fiebre, malestar general, síntomas meníngeos y signos sistémicos compatibles con sepsis. Se caracteriza por síntomas de congestión venosa a nivel ocular  y tendencia a la  bilateralización
      Mucormicosis rinocerebral. Rara y más en edad pediátrica (pacientes oncológicos), pero debe tenerse en cuenta por su gravedad. Producen un síndrome del ápex  por invasión de la órbita, pudiendo extenderse hacia seno cavernoso. Es precedido por un cuadro de cefalea, fiebre, rinorrea purulenta y epistaxis.


      - Tumorales.
      Metástasis, especialmente de neoplasias hematológicas.  El carcinoma nasofaríngeo típicamente produce un síndrome del seno cavernoso pero es raro en pediatría (adolescentes)


      - Inflamatorias.
       Síndrome Tolosa–Hunt. Aunque se ha descrito en la infancia es más frecuente en la edad adulta. Es un diagnóstico de exclusión.  La resonancia magnética a menudo está alterada pero no siempre. La buena respuesta al tratamiento corticoideo es un criterio diagnóstico.

      - Otras
      -Fístula carótido-cavernosa. En niños es rara y secundaria a traumatismo o alteraciones del colágeno siendo excepcional de otro origen. Se caracteriza por proptosis, quémosis, aumento de presión intraocular, inyección conjuntival con vasos conjuntivales y epiesclerales arterializados (“en sacacorchos”) y soplo orbitario. El VI par craneal es especialmente sensible a la compresión por esta causa.

      - Apoplejía hipofisaria. Es rara en la infancia al ser los adenomas hipofisarios poco frecuentes a esta edad. Este síndrome clínico se caracteriza por pérdida visual brusca, cefalea y oftalmoplejia como consecuencia de la rápida expansión hacia seno cavernoso de un adenoma hipofisario debido a un infarto hemorrágico o isquémico.


          OTRAS LOCALIZACIONES DE LESIONES CON AFECTACIÓN OCULOMOTORA MÚLTIPLE

      - Espacio subaracnoideo.
      Las meningitis ya sean infecciosas o neoplásica (carcinomatosis leptomeningea) pueden producir parálisis múltiples de pares craneales. La meningitis tuberculosa es la que más típicamente produce afectación de pares craneales múltiples.
    La hipertensión intracraneal produce  una paresia del VI par  craneal bilateral por compresión a nivel del canal de Dorello.


    - Tronco del encéfalo.
      Paresias  múltiples a este nivel difícilmente se presentarán aisladas sino que  llevarán asociados más alteraciones  neurológicas. Se incluyen traumatismos ya sea de forma directa o por hemorragias, y tumores. Hay que considerar  la asociación de paresia del III o IV par craneal por daño directo junto con la del VI par por hipertensión intracraneal
       Otras causas menos frecuentes son la toxoplasmosis del tronco cerebral y  la encefalopatía de Wernicke, por déficit de tiamina. Esta se puede producir en síndromes de malabsorción y otras causas de desnutrición. Cursa con ataxia, nistagmo y alteraciones del nivel de conciencia, además de la oftalmoplejia.


         LOCALIZACIÓN INCIERTA


    - Polineuritis aguda: Guillain-Barré y síndrome de Miller Fisher
      El  síndrome de Guillain-Barré  (en un 10-15% de los casos) puede presentar oftalmoparesia múltiple que inicialmente puede ser asimétrica  para evolucionar a oftalmoplejia bilateral. La afectación ocular no suele ser la inicial, sin que previamente ya existe debilidad bulbar y de extremidades.
      El síndrome de Miller Fisher asocia ataxia, oftalmoplejia y arreflexia, que se instauran en  cuestión de días. Lo más habitual es que se presente con paresia facial  bilateral  y diplopia. La alteración oculomotora se inicia generalmente en los rectos superiores, continúa en los rectos laterales y finaliza en los rectos inferiores. El elevador del párpado se afecta poco a diferencia de otros procesos como la miastenia gravis. Puede acompañarse de  paresias de otros pares craneales motores. Con frecuencia se conserva el fenómeno de Bell  lo indica una disfunción troncoencefálica además de periférica. También puede aparecer pérdida de los movimientos sacádicos con preservación  del seguimiento, oftalmoplejia internuclear, ataxia cerebelosa,  o alteración del nivel de conciencia. Existe positividad a anticuerpos    antiGQ1b en el 85 a 90 % de los casos.


    - Infecciones específicas
      Enterovirus 70 que produce conjuntivitis hemorrágica que puede acompañarse de alteraciones espinal o nervios craneales. Trigémino y facial son los más frecuentemente afectados  pero la lesión de pares oculomotores se asocia con peor pronóstico.  La enfermedad de Lyme mas típicamente cursa  con paresia facial, pero también es posible paresia III, VI y neuritis óptica. 
     
    - Neurosarcoidosis
       En adolescentes.  En edad prepuberal no suele manifestarse con parálisis de pares craneales. Es frecuente  que se asocie con paresia facial.


        CAUSAS ORBITARIAS


       Las más frecuentes son miopáticas, celulitis orbitaria,  miositis y fracturas orbitarias. La presencia de signos inflamatorios a nivel ocular, hiperemia  típicamente predominante  en inserciones musculares, quémosis, edema palpebral o proptosis, orientan a afectación a nivel orbitario.
        La oftalmopatía tiroidea  debe ser tenida en cuenta, si bien por lo general cursa de forma crónica y es rara en la edad pediátrica. La existencia de  retracción palpebral y clínica distiroidea ayudará al diagnóstico. 


        CAUSAS A NIVEL DE LA UNIÓN NEUROMUSCULAR


       -  Miastenia gravis.
      Aunque se suele presentar de forma más crónica, también puede manifestarse de forma aguda. Pueden simular cualquier combinación,  pero en general el párpado esta afecto en mayor o menor medida, tanto el elevador como el orbicular
        -  Causas tóxicas  (la mayoría  actúan a nivel de la unión neuromuscular)
    - Toxinas bacterianas. Difteria y botulismo, este último  tiene preferencia por musculatura ocular y bulbar. Se diferencia de la miastenia por la afectación autonómica (midriasis arrefléxica).
    -  Venenos de animales. Víbora, alacrán, arañas.
    -  Tóxicos: metales pesados (plomo, mercurio) organofosforados.
    - Farmacológico: Se incluyen anestesia espinal, aminoglucósidos, macrólidos, antineoplásicos como la vincristina y la vinblastina,  antiarrítmicos y antipilépticos entre otros.


    Bibliografía
    Thomas David Duane; William Tasman; Edward A Jaeger
    Duane´s Opthalmology  CD-ROM edition
    Lippincott Williams & Wilkins. Philadelphia 2002


    José  Perea.
    Estrabismos .2ª Edición.
    Artes Gráficas Toledo 2008


    G Rebolleda, FJ Muñoz Negrete.
    Protocolos en Neuro-oftalmología. Sociedad  Española de Oftalmología.
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