• Etiología de la hemiparesia aguda en la infancia

    La hemiparesia puede ser debida a un gran espectro de enfermedades  (tabla 1). No obstante la etiología permanece sin filiar, según la literatura, hasta en un tercio de los casos en el caso de la enfermedad cerebrovascular. La capacidad de recuperación y la recurrencia de los episodios dependerán de la causa subyacente.

    • Las enfermedades cerebrovasculares (ECV) en la infancia son una importante causa de mortalidad y morbilidad crónica en los niños (ver capítulo correspondiente) . Su incidencia ronda de 1,3 a 13 casos por 100000 niños. Se incluyen bajo el término se ECV los accidentes isquémicos arteriales, los infartos hemorrágicos (menos frecuentes, pero con mayor tasa de mortalidad global) y las trombosis venosas cerebrales. Han sido identificados unos 100 factores de riesgo de accidentes cerebrovasculares, pero hasta en un 50% de los casos la etiología permanece sin filiar. Todas las causas de enfermedad cerebrovascular pueden serlo también de hemiparesia aguda. Las más frecuentes en la infancia se detallan a continuación.
    • Infarto arterial idiopático: supone hasta un 30% del total de las patologías cerebro-vasculares del niño. Afecta principalmente al territorio de la arteria cerebral media. El término “infarto capsular”, se usa para los pequeños y profundos infartos que afectan al área de la cápsula interna, que ocurren de forma excepcional en lactantes y niños pequeños y el cual es un diagnóstico de exclusión.
    • Enfermedades cardiacas: son una de las causas más importantes de hemiparesia adquirida aguda en niños.  El ictus es una complicación frecuente de las cardiopatías congénitas cianóticas (principalmente la tetralogía de Fallot y la transposición completa de grandes vasos) y de las cardiopatías adquiridas. El accidente cerebrovascular agudo (acva) es la causa más frecuente de déficit neurológico asociado a la cirugía cardiaca correctora. Los fragmentos de tumores intracardicacos o de una vegetación valvular por endocarditis bacteriana también pueden ser causa de embolización.
    • Trastornos  vasculares:

    - Las malformaciones arterio-venosas se pueden presentar con un episodio agudo de hemiplegia secundario a hemorragia intracerebral, (asociándose a cefalea, vómitos y alteración del nivel de conciencia) a isquemia, o al efecto compresivo. La mayoría de los casos son esporádicos.
    - Los aneurismas arteriales son mucho menos frecuentes que en adultos pero en adolescentes son más frecuentes que las malformaciones arteriovenosa como causa de hemorragia cerebral.
    - Los angiomas cavernosos son malformaciones vasculares que no comunican directamente con el sistema arterial y están separadas del parénquima cerebral por gliosis. Las hemorragias suelen ser menos graves.
    - La displasia fibromuscular congénita es una arteriopatía segmentaria obstructiva y proliferativa de pequeños y medianos vasos de origen idiopático. Es infrecuente en niños y puede presentarse como accidentes isquémicos transitorios o ictus secundarios a trombosis, disección de una arteria cerebral o por embolización distal.  Suele afectar principalmente a la porción cervical de la arteria carótida interna. El trastorno puede ser multifocal, afectando sobre todo a las arterias renales.  La angiorresonancia o la angiografía cerebral establecen el diagnóstico (imagen “arrosariada” típica en el vaso afecto).

    • Existen múltiples síndromes neurocutáneos que pueden producir alteraciones vasculares y hemiparesia. La neurofibromatosis tipo 1 asocia trastornos vasculares hasta en un 9% de los casos. En el síndrome de Sturge-Weber, la hemiparesia ocurre en un 50% de los casos, contralateral al angioma facial, apareciendo generalmente tras un episodio convulsivo. En la enfermedad de Von Hippel–Lindau, con hemangioblastoma intracraneal, es posible el desarrollo de hemiparesia asociada a signos de disfunción de tronco-encéfalo y cerebelo.
    • La enfermedad de Moya-Moya es una patología oclusiva cerebro-vascular caracterizada por hallazgos angiográficos de oclusión o estenosis de las arterias del polígono de Willis y de ramas distales de la arteria carótida interna. Esto conduce a la formación de teleangiectasias de vasos colaterales que producen la típica imagen angiográfica de “humo de los volcanes” (en japonés, “Moya-Moya”). Existe una forma de inicio infantil, en menores de 10 años, con clínica episódica (con brotes repetidos de disfunción neurológica) con accidentes vasculares de predominio isquémico, hemorragias intracraneales y/o fenómenos transitorios isquémicos. Después de 4 o 5 años de evolución, los ataques cesan pero el niño puede tener déficits residuales como parálisis cerebral hemipléjica, epilepsia parcial sintomática y/o retraso mental.
    •  Vasculitis: las vasculitis cerebrales tienen una incidencia global baja en la infancia. Existen formas sistémicas con participación cerebral, como por ejemplo en el lupus eritematoso sistémico y formas cerebrales aisladas (vasculitis aislada del SNC). Estos cuadros, aunque pueden responder a corticoides, tienen un mal pronóstico global. La arteritis de Takayasu afecta a la aorta y a grandes vasos arteriales. Puede iniciarse en la infancia, aunque es más típica de mujeres jóvenes. El  ictus ocurre en tan sólo un 5-10% de los pacientes y suele cursar con un cuadro de hemiparesia aguda aislada por infarto cerebral.
    • Trastornos hematológicos:

    - Las hemoglobinopatías (drepanocitosis…), la poliglobulia, y la trombocitosis, se relacionan con situaciones de hiperviscosidad y producen casi siempre ictus isquémicos. La trombocitopenia puede generar problemas hemorrágicos, principalmente en neonatos y lactantes y en casos con recuentos de plaquetas inferiores a 5.000 por mm3.
    - También podemos incluir en este grupo las coagulopatías, principalmente el déficit de proteína C y de proteína S, que pueden ser primarios y secundarios a hepatopatías o infecciones). Generalmente son  asintomáticos, pero a veces producen ictus cerebral. Existe una disminución de las proteínas C y S  en la fase aguda del ictus, por lo cual se recomienda repetir los estudios de trombofilia unos 3 a 6 meses después del accidente cerebro-vascular para confirmar posibles anomalías. Los pacientes con mutación del factor V de Leiden (19) sólo suele ser sintomáticos cuando existen más factores de riesgo cerebro-vascular asociados. Puede cursar como ictus isquémicos recurrentes o bien como migraña complicada e incluso como pseudotumor cerebri. El déficit de Antitrombina III puede ser hereditario (autonómico dominante) o  adquirido (coagulación intravascular diseminada: [CID], malnutrición). Puede dar  sintomatología de trombosis venosas recurrentes o bien cursar con infartos isquémicos arteriales. Otras coagulopatías como las derivadas de un fallo hepático, los defectos congénitos de factores de coagulación (hemofilia), las deficiencias de vitamina C o de vitamina K y la patología derivada del tratamiento con anticoagulantes pueden generar una hemorragia cerebral.

    • Infecciones: hasta un 10% de niños con ictus tiene como antecedente una infección inespecífica.

    - Infecciones en la región cervical: se describe una asociación entre procesos que cursan con linfadenopatía cervical (amigdalitis, enfermedad por arañazo de gato, infección por Mycoplasma, etc.) y cuadros oclusivos de la porción cervical de la arteria carótida interna. 
    - Infecciones sistémicas: se han descrito vasculitis y trombosis venosas cerebrales asociadas a las meningitis bacterianas (Neumococo y Haemophyllus). Por otra parte, se describen cuadros de hemiparesia aguda complicando el curso de infecciones virales sistémicas (citomegalovirus, herpesvirus y VIH, principalmente). Existen casos de vasculitis y tromboflebitis cerebral en infecciones subagudas del SNC como la meningoencefalitis tuberculosa y las infecciones micóticas. También se conoce la asociación de vasculitis y trombosis cerebral en las formas de malaria cerebral infantil que suelen debutar con fiebre, crisis focales y hemiparesia en relación con el desarrollo de infartos cerebrales.
    - Abscesos cerebrales: se producen habitualmente por embolismo arterial en cardiopatías con shunt derecha-izquierda y en relación con cuadros piógenos del área ORL (otomastoiditis). Cursan con fiebre, clínica de HIC, crisis focales y sintomatología focal (principalmente, hemiparesia y/o afasia).
    - Patología oncológica: en relación con el tumor o con los tratamientos antineoplásicos (L-asparraginasa, methotrexate). El 4% de los accidentes cerebro-vasculares se dan entre los  niños con cáncer linforreticular o con tumores sólidos.
    - Los tumores cerebrales suelen cursar con un síndrome de hemiparesia crónica progresiva más que con una hemiparesia adquirida aguda. Estos últimos se asocian con sangrado o necrosis tumoral y suelen producir convulsiones focales.
    - Trombosis vascular debida a CID: especialmente en el inicio del tratamiento de la leucemia promielocíctica.
    - Neuroblastoma metastático: por metástasis a nivel del seno sagital con posible desarrollo de un infarto hemorrágico.
    - Leucemias: los ictus suelen relacionarse con un síndrome de hiperviscosidad plasmática. Se puede producir también un accidente cerebro-vascular por infiltración directa en el SNC. La trombopenia grave puede dar hemorragias intracraneales.
    - Linfomas: debutan con frecuencia con participación del SNC y no son infrecuentes los episodios recurrentes de ictus con clínica de disfunción neurológica focal. Los linfomas tipo Hodgkin pueden asociar una angeitis granulomatosa cerebral (por alteración inmunológica) responsable de infartos arteriales.
    - En pacientes sometidos a radioterapia con irradiación craneal se puede originar una estenosis arterial con un accidente isquémico.

    • Traumatismos:

    - Un traumatismo craneal que puede producir un hematoma epidural, un hematoma subdural, o una laceración cerebral; y la hemorragia intracraneal pueden presentarse clínicamente con signos focales como hemiparesia. Se asocian frecuentemente convulsiones y disminución del nivel de conciencia. En lactantes con hematomas subdurales frontales bilaterales y signos focales, se debe sospechar siempre la posibilidad de un maltrato (“síndrome del niño sacudido”).
    - Traumatismo cervical: en recién nacidos puede producirse un trauma en el parto, sobre todo si éste es instrumental, con laceración de la arteria carótida interna en su porción cervical. En niños mayores puede producirse por un traumatismo banal en cabeza y/o cuello, originándose una trombosis de la arteria carótida interna cervical y/o de los vasos intracraneales como resultado del estrechamiento de la arteria o de su disección. Por otra parte, la arteria carótida interna puede seccionarse durante procesos quirúrgicos (amigdalectomía) o bien tras traumatismo con un objeto puntiagudo en la boca (bolígrafos…). En estos casos, el inicio de los síntomas comienza horas o días después del trauma.
    - Trauma quirúrgico: se puede producir una hemiparesia aguda por trombosis arterial tras cateterización de la arteria temporal o en la cirugía de las enfermedades cardiacas.
    - También se puede producir hemiparesia aguda por un embolismo graso tras un traumatismo de huesos largos y en los síndromes de aplastamiento y politraumatismo grave.

    • Enfermedades metabólicas: simulan con frecuencia otras patologías vasculares.

    - MELAS: encefalopatía mitocondrial con  acidosis láctica y episodios recurrentes de disfunción neurológica simulando ictus cerebral (“stroke-like”). Suelen cursar con crisis focales, déficits neurológicos focales (hemiplejia, hemianopsia, afasia) y/o cefaleas migrañosas recurrentes.
    - Dislipoproteinemias: se produce daño endotelial y formación de trombos arteriales. Pueden cursar con episodios isquémicos con hemiplejia transitoria. Son infrecuentes en el niño.
    - Hiperhomocistinemia: se origina por el déficit de las enzimas cistationina-beta-sintetasa y metil-tetrahidrofolato- reductasa. Se caracteriza por la aparición precoz de episodios de trombosis por daño de las paredes vasculares y aumento en la adhesividad plaquetaria.
    - Enfermedad de Menkes: alteración del metabolismo del cobre con herencia recesiva ligada al cromosoma X. Las grandes arterias cerebrales se muestran con zonas dilatadas y áreas de estenosis, por alteración de la elastina, tomando un aspecto “arrosariado” o “en tirabuzón” en el estudio angiográfico cerebral.

    • Patología endocrino-metabólica: en la Diabetes Mellitus (DM) en los niños, a diferencia de lo que ocurre en el adulto, los accidentes cerebro-vasculares son excepcionales y se han visto únicamente  en situaciones de cetoacidosis. Por otra parte, se describen con relativa frecuencia ataques transitorios de disfunción neurológica focal asociados con la DM. Estos procesos cursan con cefalea aguda que suele asociarse a hemiparesia y afasia.  Se piensa que estos cuadros se relacionen con hipoglucemias larvadas o bien que se correspondan con una semiología ictal, relacionada o no con hipoglucemia. El pronóstico neurológico es bueno y  la hemiparesia suele resolverse en 24-48 horas.
    • Tóxicos: se han descrito casos de ictus isquémico cerebral en niños que ingirieron cocaína por  vasoespasmo. El cuadro clínico tóxico suele incluir hipertermia, HTA y crisis focales. Algunos casos se asocian a hemorragias cerebrales. También se han descrito casos de vasoespasmo cerebral en la ingestión de otras drogas como la fenciclidina (“polvo de ángel”), mescalina, LSD, PCP, anfetaminas, metilfenidato, efedrina y fenilpropanolamina. Entre la población adolescente con etilismo crónico se han publicado casos de infarto cerebral isquémico en relación con la ingesta de cantidades elevadas de etanol (hasta un equivalente de 80 gramos en pocas horas).
    • Enfermedades imunológicas: como el Lupus eritematoso sistémico, donde hasta un 38% de los niños afectos desarrollarán algún tipo de disfunción neurológica durante su vida. La hemiparesia puede ser causada por infarto o hemorragia. En las situaciones asociadas con anticuerpos antifosfolípidos  (inmunoglobulinas que reaccionan contra proteínas asociadas a fosfolípidos implicados en la activación de la proteína C), se produce un aumento en el riesgo de trombosis venosa y arterial. Estos anticuerpos pueden ser parte del cortejo del LES o bien constituir un marcador del denominado síndrome antifosfolipídico primario (SAFP). Entre un 1-50% de los pacientes que han sufrido un ictus presentan anticuerpos antifosfolípidos positivos, que pueden ser un marcador inespecífico de enfermedad vascular y por ello necesitan de confirmación de los resultados en estudios analíticos consecutivos, realizados a los 3 meses del ictus. Se han descrito casos de ictus en el contexto del síndrome de  Schönlein-Henoch y en la panarteritis nodosa (PAN).

    2.- Migraña:

    • Migraña con aura prolongada de tipo hemipléjico: la cefalea unilateral fronto-temporal ocurre coincidiendo con la hemiparesia o bien es posterior a la misma. La hemiparesia cursa con un predominio de la debilidad en la hemicara y en el brazo contralaterales a la cefalea y se acompaña frecuentemente de otros signos de disfunción neurológica (disestesias unilaterales en mano y/o boca, escotomas, fotopsias, hemianopsia, etc.). Los síntomas y signos de afectación neurológica suelen aparecer unos 15-30 minutos antes de la cefalea. La hemiparesia suele desaparecer en menos de 24 horas. Suele haber antecedentes familiares de migraña en familiares de primer grado.
    • Migraña hemipléjica familiar (MHF): se trata de una canalopatía con mutaciones en el gen CACNA1A implicado en el funcionamiento de los canales del calcio. Para diagnosticarlo deben existir antecedentes familiares con al menos un episodio de migraña hemipléjica. Se trasmite con un patrón de herencia AD. El 60% tiene de los casos tiene un defecto la región 19p13 y en los otros casos se han descrito alteraciones en el cromosoma 1. Los episodios de hemiparesia comienzan en la infancia o adolescencia y suelen precipitarse por traumas triviales en la cabeza. Suelen tener una media de un episodio al año y la hemiparesia puede durar unos 2-3 días. La MHF produce un déficit motor focal que predomina en cara y brazo, pudiendo alternar de lado, y suele acompañarse de hemianestesia en el mismo lado de la hemiparesia. La afasia está presente cuando está afecto el hemisferio dominante. Pueden asociar también estupor, alucinaciones, fiebre, rigidez de nuca y nistagmus. Existe un alto riesgo de infarto cerebral por vasoespasmo en fase aguda. Hasta un 20% desarrollan secuelas evolutivas.

    .3. Epilepsia:.

    • Síndrome de Hemiconvulsión- Hemiplejía (SHH): se describe como un status epiléptico unilateral que deja una hemiparesia como secuela inmediata en niños sin antecedentes previos de epilepsia. Los episodios suelen ocurrir en niños menores de 5 años que, en el curso de un episodio febril sufren una convulsión clónica unilateral prolongada con pérdida de conciencia. En cuanto cesa el status, se hace evidente una hemiplejia flácida que en pocos días tiende a hacerse espástica. En fase aguda, se puede objetivar un edema focal de un hemisferio cerebral con signos sugerentes de “hemi-swelling cerebral” en la neuroimagen. Estos pacientes suelen desarrollar una hemiatrofia cerebral grave en el curso de semanas o meses. Existe una alta incidencia posterior de epilepsia y retraso mental.
    • Parálisis de Todd: la hemiparesia aparece tras una crisis focal y desaparece generalmente en menos de 24 horas.
    •  Hemiparesia ictal: la hemiparesia puede ser una manifestación convulsiva.

    4.  Síndrome de hemiplejía alternante:   es una entidad infrecuente, de etiología desconocida, con debut en los primeros cuatro años de vida. En el lactante pequeño suele debutar con hipotonía, hiperexcitabilidad neurológica y movimientos oculares anómalos. Posteriormente, suelen aparecer ataques recurrentes de hemiparesia alternante, de duración variable y fluctuante en el mismo episodio, trastornos del movimiento (con predominio distónico), nistagmus y fenómenos de disfunción autonómica. Con la edad suelen disminuir los movimientos distónicos y los fenómenos autonómicos, pero aumenta la frecuencia de los episodios de hemiparesia. Es frecuente el deterioro evolutivo con desarrollo de encefalopatía.

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