• Estado vegetativo persistente en la infancia

    El coma es un estado transitorio, del cual el paciente se recupera, muere o entra en un estado permanente de alteración del nivel de conciencia conocido como estado vegetativo persistente (EVP) que supone una vuelta al estado de vigilia sin cognición.
    Son pacientes que mantienen sus funciones cardiovasculares, respiratorias, renales, termorreguladoras y endocrinas, así como la alternancia sueño-vigilia, pero que no muestran ningún tipo de contacto con el medio externo y ninguna actividad voluntaria
    No fue reconocido como entidad propia hasta 1972, en una publicación en la revista Lancet titulada “Estado vegetativo persistente consecutivo a daño cerebral. Un síndrome en busca de nombre” (Jennett y Plum, 1972).  Fue descrito como una condición clínica caracterizada por inconsciencia, con preservación total o parcial de las funciones del tallo y del hipotálamo. Es decir, los pacientes retornan a la vigilia con una ausencia total de las funciones superiores.
    Si bien ha sido aceptado por la mayoría de los autores, hoy en día sigue siendo una entidad bastante comprometida desde el punto de vista clínico (diagnóstico de certeza) y ético (considerar vivos o muertos a los pacientes en este estado).
    Desde el punto de vista epidemiológico, la prevalencia varía según las series publicadas. En Estados unidos se estima de 4000-10000 niños sufren EVP. Entre un 10-14% de los TCE graves evolucionan a este estado.
    El cuadro clínico es muy variado, si bien como ya hemos dicho, supone una vuelta a los ciclos sueño-vigilia, en ausencia total de función cognitiva. Es importante diferenciarla de  otros estados de alteración de conciencia (coma, sindrome de enclaustramiento, muerte encefálica, mutismo acinético y fases terminales de la demencia) . Los integrantes de la Multisociety Task Force on PVS han establecido unos criterios diagnósticos:
    - No evidencia de conciencia de si mismo o del medio e incapacidad de interactuar con los otros.
    - No evidencia de reacciones conductuales mantenidas. Reproducidas voluntariamente, frente a estímulos visuales, auditivos, táctiles o nociceptivos.
    - Vigilia intermitente que se manifiesta por ciclos de sueño y vigilia.
    - No evidencia de compresión o expresión de lenguaje.
    - Funciones hipotalámicas y autonómicas de tronco del encéfalo preservadas suficientemente como para permitir la supervivencia con cuidados médicos y de enfermería.
    - Incontinencia vesical y rectal.
    - Preservación variable de reflejos troncoencefálicos y espinales.

     

    Etiología de EVP en la infancia.
    1- Lesiones agudas
    - Traumáticas: TCE agudos, politraumatizados complejos, traumatismos perinatales
    - No traumáticas: encefalopatías hipóxico-isquémicas, enfermedades cerebrovasculares, infecciones y tumores del SNC, intoxicaciones y trastornos metabólicos agudos.
    2- Trastornos metabólicos y degenerativos de la infancia
    3- Malformaciones congénitas: anencefalia, esquisencefalia, lisencefalia y otras malformaciones graves del SNC.

    Diagnóstico del EVP en la infancia
    El diagnostico es esencialmente clínico y debe basarse en los criterios de la  Multisociety Task Force on PVS.
    Las pruebas complementarias, como su nombre indican son para complementar la sospecha clínica.
    - Neuroimagen: fundamentalmente RM  y TAC craneal, que suelen mostrar lesiones difusas del SNC que afectan tanto a la sustancia blanca como la sustancia gris. La mas frecuentemente descrita es la lesión axonal difusa (Kampfl et al y Chiaretti et al, 1998), si bien han sido descritas lesiones en múltiples sitios como la región dorsolateral y rostral del tronco encefálico, afectación difusa de sustancia blanca, ganglios basales, lóbulos frontales…etc (Kampfl, 1998).
    - Estudios de metabolismo cerebral como el PET que pueden mostrar una disminución en el metabolismo cerebral de glucosa en corteza cerebral, ganglios basales y cerebelo…etc
    - Estudios neurofisiológicos como el EEG en el que han sido descritos diversos patrones como actividad theta o delta polimorfa generalizada difusa que no responde a estímulos sensoriales, actividad de bajo voltaje, actividad alfa persistente. También resultan útiles los potenciales evocados, sobre todo los somatosensoriales.

     

    Tratamiento:
    Se basa fundamentalmente en una nutrición adecuada, prevención y tratamiento de complicaciones infecciosas y fisioterapia para mejorar función y complicaciones respiratorias, espasticidad y posturas distónicas muy frecuentes en estos pacientes.

    BIBLIOGRAFÍA
    Chiaretti A, Visocchi M, Viola L, De Benedictis R, Langer A, Tortorolo L, et al. Diffuse axonal lesion in childood. Pediatr Med Chir 1998; 20: 393-7.
    Grau Veciana JM. Estado vegetativo persistente. Aspectos clínicos. Med Intensiva 2004;28(3): 108-11.
    Hodelin-Tablada R. Estado vegetativo persistente. Paradigma de discussion actual sobre alteraciones de conciencia. Rev Neurol 2002; 34:1066-1079.
    J Jennett B, Plum F. Persistent vegetative state after brain damage: a syndrome in search of a name. Lancet 1972;1:734-7.
    Kampfl A, Franz G, Aichner F, Pfausler B, Haring HP, Felber S. Thepersistent   state after closed head injury: clinical and magnetic resonance imaging findings in 42 patients. J Neurosurg 1998; 88: 809-16.
    Medical Aspects of the Persistent Vegetative State (First of Two Parts). The Multi Society Task Force on PVS. N Engl J Med 1994;330:1499-508. H.