Enfermedad infecciosa como causa de debilidad generalizada aguda en la infancia

Enfermedad infecciosa
1.Miositis infecciosa aguda:
La mayoría de las veces está causada por gripe u otras enfermedades respiratorias.
El cuadro se inicia tras un proceso infeccioso con síntomas respiratorios, manifestado por dolor muscular simétrico intenso y debilidad de predominio proximal, manteniendo los reflejos oseotendinosos y sensibilidad de las extremidades afectadas.
Las concentraciones de CK suelen estar elevadas.
El tratamiento consiste en reposo, ya que la resolución suele ser espontánea en la mayoría de los casos.

2.Polirradiculoneuropatía desmielinizante aguda inflamatoria (PDIA) o síndrome de Guillen-Barré (SGB):
Se trata de una neuropatía aguda producida por una alteración inflamatoria como respuesta inmune anormal provocando desmielinización de las raíces nerviosas y de los nervios periféricos.
En la mayoría de los casos está relacionado con infecciones del tracto respiratorio, y en menor medida, del tracto gastrointestinal. La enteritis causada por cepas específicas de Campylobacter jejuni se relaciona más con el síndrome de Guillen-Barré.
La historia natural de la enfermedad se produce tras un proceso infeccioso (8-10 días después) o también tras vacunaciones. Las dos manifestaciones fundamentales son la pérdida de fuerza y la arreflexia.
Inicialmente se producen disestesias y dolor de las zonas que posteriormente se verán afectadas a nivel motor y con pérdida de reflejos osteotendinosos. La parálisis suele ser progresiva, puede ser tanto ascendente (más común) como descendente, habitualmente simétrico, alcanzando su nivel máximo a las 3 semanas aproximadamente.
Es frecuente la disfunción del sistema nervioso autónomo, con alteración de la presión arterial y la frecuencia cardiaca.
Gran parte de los pacientes desarrollan parálisis del VII par craneal y en menor medida, compromiso a nivel de los músculos respiratorios.
El diagnóstico de sospecha es fundamentalmente clínico, apoyándose en las pruebas complementarias. En el líquido cefalorraquídeo existe disociación albúmino-citológica, aunque inicialmente el resultado puede ser normal hasta las 2-3 semanas de evolución. A nivel neurofisiológico se observa disminución de la velocidad de conducción y aumento de las latencias motoras distales.
El tratamiento consiste en inmunoglobulinas intravenosas 400mg/Kg/día durante 5 días consecutivos o también sería útil la plasmaféresis, consiguiendo con cualquiera de las dos acortar la evolución de la enfermedad.
Los corticoides no son útiles en este caso.
Es fundamental la vigilancia de la función respiratoria y control con ventilación mecánica si es necesario, al igual que control y manejo de la tensión arterial y frecuencia cardiaca.
La gabapentina puede ser útil en los dolores neuropáticos.
La mortalidad por SGB se mantiene en torno al 5% y entre el 15-20% de los pacientes presentan discapacidad permanente.

3.Neuropatía axonal motora aguda:
Neuropatía cuyas manifestaciones clínicas son difíciles de diferenciar frente a la PDIA, salvo porque no produce pérdida de sensibilidad en las zonas afectadas.
Tanto la debilidad máxima como la tetraparesia simétrica y la insuficiencia respiratoria se producen en la primera semana.
La recuperación es lenta y el periodo medio hasta la deambulación llega a los 5 meses.
Al igual que en la PDIA, los reflejos osteotendinosos desaparecen y preceden a la debilidad.
Como pruebas complementarias, en el líquido cefalorraquídeo se observa aumento de proteínas después de 1-2 semanas y en los estudios neurofisiológicos no se observa desmielinización (al contrario que en la PDIA), pero sí axonopatía, manteniendo las velocidades de conducción sensitiva normales.
La recuperación suele ser espontanea en la mayoría de los casos, manteniendo como tratamiento las necesidades según se produzca el avance de la enfermedad como por ejemplo asistencia ventilatoria en el caso de insuficiencia respiratoria aguda.

4.Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC):
Se diferencia de la PDIA en la evolución del cuadro, ya que la etiología sigue siendo un proceso inmune, con una infección respiratoria o gastrointestinal previa a los síntomas de debilidad.
La PDIC es más común en adultos que en niños.
-La debilidad y parestesia comienza  a nivel distal, y los criterios fundamentales para el diagnóstico son:
-Afectación progresiva tanto motora como sensitiva de más de un miembro que evoluciona a lo largo de 2 meses.
-Hiporreflexia o arreflexia que suele afectar a todos los miembros.
En el análisis de líquido cefalorraquídeo se encuentra aumento de proteínas superior a 0,45gr/L y células mononucleares. Los estudios neurofisiológicos desvelan disminución de la velocidad de conducción motora en al menos 2 nervios, encontrando desmielinización, infiltración celular y ausencia de vasculitis en la biopsia del nervio sural (que no es obligatoria que se realice).
La administración de inmunoglobulinas intravenosas o plasmaféresis y prednisona son eficaces en la mayoría de los casos.

5.Infecciones víricas:
Se deben considerar las infecciones por enterovirus. Los poliovirus, los coxsackievirus y los echovirus, habitan en el tracto intestinal de los humanos. Los poliovirus causan la enfermedad más grave, mientras que los otros dos, suelen causar meningitis aséptica.
Los síntomas clínicos varían, desde el más común que suele cursar con gripe, malestar general y afectación gastrointestinal, hasta el más grave, con meningitis aséptica o poliomielitis paralítica. En ésta última, los síntomas iniciales son fiebre, mal estar general y odinofagia, que desaparecen en unos días, provocando una recidiva posterior acompañada de fiebre, cefalea, vómitos, signos de irritación meníngea y dolor en miembros y columna previos a la parálisis flácida que sufrirán los músculos.
La parálisis suele ser rápida y asimétrica, pueden afectar tanto a los músculos respiratorios, necesitando respiración asistida, como a los pares craneales (respetando la musculatura extraocular).
El diagnóstico se consigue a través de los síntomas clínicos, y se confirma con el aislamiento y tipación del virus en heces y exudado faríngeo.
El análisis del líquido cefalorraquídeo muestra reacción polimorfonuclear, en la primera semana predominan los linfocitos y después en la 2-3 semana disminuye el número total de células. El contenido de proteínas permanece elevado durante toso el proceso.
El tratamiento es sintomático.

BIBLIOGRAFÍA

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