• Diagnóstico de muerte cerebral en la infancia

    • Concepto de muerte cerebral

    Se entiende por muerte cerebral, el cese irreversible y completo del conjunto de funciones de los hemisferios cerebrales y del tronco encefálico. En el momento actual, y con el desarrollo de las terapias intensivas de soporte de órganos vitales, se considera como la verdadera muerte de un sujeto, independientemente que el sistema cardiovascular funcione correctamente mediante terapias apropiadas.
    Para realizar el diagnóstico de muerte cerebral nos basaremos en criterios clínicos,  y a veces, en la realización de determinadas pruebas complementarias. El diagnóstico clínico se plantea en un sujeto que se encuentra en cuidados intensivos con ventilación mecánica, y que carece de funciones neurológicas puesto que presenta un cuadro de coma irreversible. Por lo tanto, coma y apnea deben coexistir de manera ineludible. Las funciones vitales del paciente estarán preservadas por el empleo de técnicas de apoyo ventilatorio.
    Es importante realizar el diagnóstico de muerte cerebral primero, para evitar encarnizamientos terapéuticos y seleccionar  de manera precisa y con premura posibles donantes de órganos, en pacientes con funcionalidad normal de otros órganos salvo el troncoencéfalo. Por otra parte, es importante utilizar criterios estandarizados de muerte cerebral en niños y adolescentes con el objeto de asegurar el diagnóstico de forma clara y concisa y ceñirnos a aspectos éticos y legales, ya que ese diagnóstico va a suponer la retirada de todo apoyo de técnicas vitales y la muerte legal del individuo.
    Antes de evaluar a un paciente con muerte cerebral deben cumplirse unos prerrequisitos de manera sistemática.

    • En primer lugar, el paciente no debe tener trastornos sistémicos como alteraciones hemodinámicas, hipotermia por debajo de 35ºC, y alteraciones importantes de electrolitos y de la glucosa,  que pueden alterar la exploración neurológica, y por lo tanto si los hubiere, deben primero ser corregidos. Cualquier alteración como las comentadas debería intentar ser tratadas antes de realizar el examen neurológico, sobre todo en comas de causa no totalmente aclarada.
    • En segundo lugar se debe retirar cualquier medicación que produzca depresión del sistema nervioso central o paralizante, como es el caso de fármacos analgésicos, sedantes o bloqueantes de placa motora, ya que su uso interferiría la exploración neurológica falseándola.  Si existieran dudas sobre ello, se deberían determinar niveles plasmáticos de algunos ellos y confirmar  su ausencia o que los niveles en sangres sean bajos.
    • La exploración neurológica completa debería posponerse entre  24-48 horas tras la causa que ha condicionado el coma.
    • Por otra parte se deberían realizar al menos dos exploraciones neurológicas completas separadas por un tiempo prudencial y por dos médicos con responsabilidad en el cuidado del paciente, aunque para realizar la prueba de apnea, se recomienda que la realice el mismo médico, y particularmente el que tenga la responsabilidad de su ventilación.
    • Los intervalos para realizar la exploración neurológica completa, que se recomiendan son de 24 horas para neonatos a término y lactantes de más de 30 días, y 12 horas para niños con edades comprendidas entre 30 días y 18 años. Con la primera exploración neurológica diagnosticaremos la muerte cerebral y con la segunda la confirmaremos

     

    Criterios para diagnosticar la muerte cerebral en la infancia

    1.1. Etiología del coma:
    La etiología del coma va a ser fundamental en la sospecha de muerte cerebral. Si ésta, se debe a lesiones traumáticas que han producido daños cerebrales severos, o infecciones devastadoras del SNC la posibilidad de muerte cerebral va a ser muy alta, sin embargo ante comas de origen incierto, el diagnóstico de muerte cerebral puede ser más complejo y el rigor diagnóstico debe ser máximo. Por lo tanto, la causa que ha producido el coma es fundamental para el diagnóstico de muerte cerebral.

     

    1.2. Examen neurológico completo.
    A. El paciente debe presentar de forma completa ausencia de respuestas troncoencefálicas, como son apnea espontánea tratada con ventilación mecánica.
    B. No puede tener movimientos oculares espontáneos ni tras aplicarle estímulos dolorosos.
    C. No tendrá reflejo tusígeno a la aspiración de secreciones.
    D. Se evidenciara parálisis flácida  con falta de respuestas motoras ante estímulos dolorosos, salvo algunos reflejos medulares que no invalidan el diagnóstico de muerte cerebral.
    E. Las pupilas estarán completamente dilatadas o en posición media, y no se contraerán ante una luz intensa o un estímulo táctil corneal.
    F. Los reflejos óculo-vestibulares deben estar abolidos. Tras irrigar los conductos auditivos externos con una cantidad de 10 a 50 ml de agua fría de forma separada se evalúa la respuesta. La prueba se considera positiva si no se observan movimientos de los ojos al cabo de unos minutos.
    G. El reflejo corneal que se pone de manifiesto tocando la cornea  mediante un estímulo con un papel o algodón debe demostrar ausencia de movimientos oculares.
    H. El paciente se encontrará con un tono muscular fláccido con ausencia de movimientos espontáneos o inducidos mediante estímulos,  y no  se encontrarán reflejos osteotendinosos, aunque pueden hallarse respuestas medulares que no invalidan el diagnóstico de muerte cerebral, como son los movimientos de retirada de extremidades o la presencia de mioclonías.

    1.3. Demostración de apnea evidente.

     

    Esta prueba debe mostrar ausencia de esfuerzo respiratorio tras desconectar del respirador y con una PaCO2 > de 60 mmHG o un ascenso de > 20 mmHG sobre las cifras basales anteriores a la prueba. Los ascensos de CO2 en cualquier persona estimulan el centro respiratorio produciéndose movimientos respiratorios, y la ausencia de este estímulo es indicativa de falta de actividad tronco-encefálica.

    Para realizar esta prueba se debe intentar llevar a valores basales las cifras de pH y PCO2 estando el sujeto a una temperatura corporal superior a 35ºC. Se administrará al paciente  oxígeno al 100% durante 5 minutos. Se desconectará del respirador y se medirán los niveles sanguíneos de PCO2. Se considerará positiva si el paciente no realiza movimientos respiratorios.

     

    1.4. Exámenes complementarios.

    En el momento actual las pruebas complementarias no son necesarias para realizar el diagnóstico de muerte cerebral, y no sustituyen al examen neurológico. Por lo tanto, solo se deberían realizar en casos concretos, como en aquellos en los que no se pueden realizar pruebas completas de apnea por riesgo  vital para el paciente, cuando el examen neurológico no sea totalmente concluyente, o cuando exista dificultad en saber si existen en el sujeto drogas depresoras del sistema nervioso central. También pueden realizarse para acortar los tiempos entre las exploraciones neurológicas, por imperativos legales, o para hacer comprender más fácilmente a la familia que el sujeto está en muerte cerebral. De manera similar a lo que  ocurre con la exploración neurológica deben cumplirse los mismos requisitos para realizar las pruebas complementarias.

     

    Tradicionalmente las pruebas complementarias para realizar el diagnóstico eran las que ponían de manifiesto la ausencia de actividad eléctrica cerebral como el  electroencefalograma y los potenciales evocados de tronco cerebral, que deberían mostrar ausencia total de actividad eléctrica, y las que demostraban ausencia total de flujo cerebral en los 4 vasos principales cerebrales, entre las que teníamos la arteriografía cerebral, la escintigrafía cerebral, la resonancia cerebral especial y el doppler transcraneal.

    La angiografía de cuatro vasos se ha considerado como la prueba más sensible y específica para el diagnostico de muerte cerebral. Sin embargo a veces no es fácil de realizar en niños y adolescentes, y no está disponible en todas las instituciones. Por otra parte el paciente tiene que ser transportado fuera de la UCI con el consiguiente riesgo de deterioro vital. El resto de las pruebas deben ser interpretadas por expertos que no siempre están disponibles.

     

    Si finalmente se han realizado pruebas complementarias, el EEG debe mostrar silencio eléctrico y las pruebas de flujo ausencia de flujo cerebral en los 4 vasos principales. Si ello no sucediera no puede hacerse el diagnóstico de muerte cerebral y habría que repetirlas a las 24 horas.

    2. CASOS PARTICULARES DE LOS NIÑOS RECIEN NACIDOS A TÉRMINO Y DE LOS LACTANTES HASTA LOS  30 DÍAS DE VIDA.

     

    En las guías de 1987 (Report of the task force for determination of brain death in children. Guidelines for this determination) el diagnóstico de muerte cerebral en niños menores de 7 días no era posible por el escaso número de pacientes publicados y por la peculiar fisiopatología de los incrementos de presión intracraneal en ellos. Por otra parte la exploración neurológica no es tan sencilla de realizar por la inmadurez de algunos reflejos tronco-encefálicos. Sin embargo, en el momento actual se puede realizar el diagnóstico de muerte cerebral en estos pacientes.

    Como sucedía en niños mayores, la etiología del coma también constituye un dato fundamental y se recomienda realizar el examen neurológico al menos 24 horas después del evento que precipitó el coma y repetirle después de otras 24 horas. En cuanto al test de apnea en este periodo de la vida los datos disponibles en la literatura son escasos. Parece ser que el nivel de PaCO2 de 60 mmHg es válido para verificar la falta de esfuerzo respiratorio. Sin embargo el test de apnea tiene dificultades en el neonato ya que el tratamiento con oxígeno al 100% puede inhibir el esfuerzo respiratorio, y la bradicardia profunda precede a veces el esfuerzo respiratorio y puede condicionar la muerte del neonato. En relación con las pruebas complementarias, tanto las de flujo como las que detectan  actividad eléctrica cerebral son menos sensibles que en edades posteriores por lo que en caso de duda la exploración neurológica debe repetirse cuantas vece se crea oportuno.

     

    3. LEGISLACIÓN ESPAÑOLA SOBRE MUERTE CEREBRAL. REAL DECRETO 2070/1999, de 30 de diciembre.
    Este real decreto se publicó en el contexto de las donaciones de órganos para trasplantes.  Según este decreto, los criterios diagnósticos de muerte encefálica se basan en los siguientes aspectos:

    • Condiciones diagnósticas del coma.  La etiología debe ser conocida y de carácter irreversible. Debe haber evidencia clínica o por neuroimagen de lesión destructiva en el sistema nervioso central compatible con la situación de muerte encefálica.
    • Exploración clínica neurológica. El diagnóstico de muerte encefálica exige siempre la realización de una exploración neurológica que debe ser sistemática, completa y extremadamente rigurosa con estabilidad hemodinámica, oxigenación y ventilación adecuadas y una temperatura corporal > 32 Cº, deben descartarse ausencia de alteraciones metabólicas, presencia de sustancias o fármacos depresores del SNC y de bloqueantes neuromusculares.
    • El coma será arreactivo, sin ningún tipo de respuestas motoras o vegetativas ante estímulos algésicos en el territorio de los nervios craneales; no deben existir posturas de descerebración ni de decorticación. Habrá ausencia de reflejos troncoencefálicos (reflejos, fotomotor, corneal, oculocefálicos, oculovestibulares, nauseoso y tusígeno) y de la respuesta cardíaca a la infusión intravenosa de 0,04 mg/Kg de sulfato de atropina (test de atropina). Además debe existir apnea, demostrada mediante el «test de apnea», comprobando que no existen movimientos respiratorios torácicos ni abdominales durante el tiempo de desconexión del respirador suficiente para que la PC02 en sangre arterial sea superior a 60 mm de Hg. La presencia de actividad motora de origen espinal espontánea o inducida, no invalida el diagnóstico de la muerte encefálica.
    • Condiciones que dificultan el diagnóstico clínico de muerte encefálica. Determinadas situaciones clínicas pueden dificultar o complicar el diagnóstico clínico de muerte encefálica, al impedir que la exploración neurológica sea realizada de una forma completa o con la necesaria seguridad:

    - Pacientes con graves destrozos del macizo craneofacial o cualquier otra circunstancia que impida la exploración de los reflejos troncoencefálicos.
    - Pacientes con intolerancia al test de la apnea.
    - Hipotermia (temperatura central inferior a 32 Cº).
    - Intoxicación o tratamiento previo con dosis elevadas de fármacos o sustancias depresoras del sistema nervioso central.
    -  Niños menores de un año de edad.

    • Período de observación: Debe valorarse individualmente, teniendo en cuenta el tipo y gravedad de la lesión causante, así como las pruebas complementarias realizadas. Siempre que el diagnóstico sea únicamente clínico, se recomienda repetir la exploración neurológica según los siguientes períodos:

    1.- A las seis horas en los casos de lesión destructiva conocida.
    2.- A las veinticuatro horas en los casos de encefalopatía anóxica.
    3.- Si se sospecha o existe intoxicación por fármacos o sustancias depresoras del sistema nervioso central, el período de observación debe prolongarse, a criterio médico, de acuerdo a la vida media de los fármacos o sustancias presentes y a las condiciones biológicas generales del paciente.

    • Pruebas complementarias: El real decreto dije que desde el punto de vista científico no es obligatorio realizarlas salvo en determinadas circunstancias. En caso de hacerlas, su número y tipo de pruebas deben valorarse de forma individual, atendiendo a las características particulares de cada caso y a las aportaciones diagnósticas de las técnicas empleadas.

     

    Son de dos tipos:
    Pruebas que evalúan la función neuronal:
    - Electroencefalografía.
    - Potenciales evocados.
    Pruebas que evalúan el flujo cerebral:
    - Arteriografía cerebral de los 4 vasos.
    - Angiografía cerebral por sustracción digital (arterial o venosa).
    - Angiogammagrafía cerebral con radiofármacos capaces de atravesar la barrera hematoencefálica intacta.
    - Sonografía doppler transcraneal.

    • Diagnóstico de muerte encefálica no complicada. Ante una coma de causa conocida, y una vez excluida la existencia de situaciones que pudieran dificultar el diagnóstico clínico, se hará en  un paciente que presente una exploración clínica compatible de muerte encefálica y una  prueba complementaria  de soporte diagnóstico concluyente sin esperar  los periodos de observación comentados.

     

    • Diagnóstico de muerte encefálica en situaciones especiales. En aquellas condiciones clínicas en las que existen circunstancias que dificultan o complican el diagnóstico clínico, ó  cuando no haya lesión destructiva cerebral demostrable por evidencia clínica o por neuroimagen y cuando exista una lesión causal que sea primariamente infratentorial, además de la exploración neurológica deberá realizarse, al menos, una prueba complementaria confirmatoria.
    • Diagnóstico de muerte cerebral en  recién nacidos, lactantes y niños: El diagnóstico clínico de muerte encefálica en recién nacidos, lactantes y niños se basa en los mismos criterios que en los adultos, aunque con algunas peculiaridades.

    - La exploración neurológica en neonatos y lactantes pequeños debe incluir los reflejos de succión y búsqueda.
    - En neonatos, especialmente los pretérmino, la exploración clínica debe repetirse varias veces, ya que  algunos reflejos del tronco pueden no haberse desarrollado o ser de incipiente aparición.
    - El período de observación varía con la edad y con las pruebas complementarias realizadas: en  neonatos pretérmino, aunque no existen recomendaciones internacionalmente aceptadas, se deben realizar dos exploraciones clínicas y dos electroencefalogramas separados por al menos 48 horas.
    - En recién nacidos a término hasta dos meses de edad,  se requieren dos exploraciones clínicas positivas y dos electroencefalogramas nulos separados por al menos cuarenta y ocho horas. Este período  de observación puede reducirse si se realiza una prueba diagnóstica que muestre ausencia de flujo sanguíneo cerebral
    - En niños de 2 meses a un año de edad, se necesitan dos  exploraciones clínicas positivas, y dos electroencefalogramas nulos separados por al menos veinticuatro horas. La segunda exploración clínica y el electroencefalograma pueden omitirse si se demuestra por medio de una prueba diagnóstica la ausencia de flujo sanguíneo cerebral.
    - En niños con edades comprendidas entre el primer y segundo año de edad se necesitan dos exploraciones clínicas positivas separadas por doce horas (en presencia de lesión destructiva) o veinticuatro horas (cuando la causa del coma es encefalopatía anóxica isquémica). Estos períodos de observación pueden reducirse si disponemos de una prueba diagnóstica adicional.
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