• Diagnóstico de la hemiparesia en la infancia

    1-Anamnesis: se deben investigar los siguientes datos clínicos:

    • Antecedentes familiares: abortos de repetición, migraña, epilepsia, metabolopatías, coagulopatías, dislipemias, diabetes mellitus, patología vascular en menores de 55 años de edad (ictus, cardiopatía isquémica, trombosis venosas recurrentes).
    • Antecedentes personales: antecedentes prenatales y perinatales patológicos, encefalopatía hipóxico-isquémica neonatal, cardiopatía congénita o adquirida, vasculitis o proceso reumatológico, migraña previa, epilepsia previa, retraso psicomotor, signos de deterioro neurocognitivo y/o neurosensorial, alteraciones de coagulación, patología oncológica, síndromes neurocutáneos.
    • Factores asociados con el debut de la hemiparesia: fiebre y procesos infecciosos previos, varicela en las últimas semanas, traumatismo craneal o cervical previo, movimiento brusco de la cabeza, cirugía cardiaca, empleo de fármacos (anticonceptivos orales), posibles tóxicos (cocaína, anfetaminas, drogas de diseño, tabaquismo, etanol), antecedente de radioterapia craneal y/o cervical.
    • Signos de disfunción neurológica: crisis convulsivas, alteraciones sensitivas, déficits neurosensoriales, afectación del lenguaje, signos cerebelosos, signos extrapiramidales, afectación del nivel de conciencia y/o alteración de pares craneales.
    • Instauración de la hemiparesia: aguda o bien gradual.

    2- Exploración: exploración pediátrica sistematizada y valoración neurológica completa y exhaustiva.
    Signos sistémicos: afectación del estado general, fiebre, signos de infección local o sistémica, exantemas, signos de sangrado, artritis, púrpura palpable, signos de deshidratación, discromías cutáneas, visceromegalias, adenopatías cervicales, masas abdominales, soplos cardiacos, arritmias cardiacas, signos de trauma externo, rigidez cervical, signos meníngeos, soplos carotideos y/o orbitarios.
    Hemiparesia-plus: asociada a otros signos de disfunción neurológica que son útiles para orientar nuestras pesquisas etiológicas:
    Síndrome meníngeo: meningitis piógenas.
    Síndrome encefalítico: meningoencefalitis bacterianas, encefalitis víricas.
    Síndrome de HIC: sangrado, tumores, infartos con edema intenso.
    Alteración de conciencia /síndrome confusional: patología cerebrovascular, tóxicos, fármacos.
    Síndromes de disfunción de tronco-encéfalo: patología cerebrovascular de fosa posterior.
    Síndromes extrapiramidales: vasculitis, fármacos, tóxicos, hemiplejia alterna.
    Síndrome epiléptico: epilepsia parcial continua, patología cerebrovascular, síndrome HHE.
    Síndrome migrañoso: migraña hemipléjica, MHF, hemiplejia alterna. 
    3- Pruebas complementarias: dirigidas según la sospecha clínica:

    • Neuroimagen (7): en una primera aproximación intentaremos descartar la presencia de un infarto o una hemorragia cerebral.

    - Ecografía cerebral: en neonatos y lactantes con fontanela anterior abierta. Proporciona información sobre hemorragia intracraneal, hidrocefalia y posibles aneurismas de la vena de Galeno. Da una información muy limitada sobre la patología cerebrovascular isquémica.
    - Eco-doppler cerebral: sirven para monitorizar la velocidad de flujo en los distintos territorios vasculares cerebrales y localizar el nivel lesional de una posible patología cerebrovascular y su repercusión sobre la hemodinámica cerebral.
    - TC craneal: objetiva áreas de hipodensidad cerebral, compatibles con infarto cerebral, que pueden ser silentes durante las primeras 12-24 horas de evolución del ictus. En los primeros días de desarrollo del ictus puede existir un aumento de captación de contraste en la periferia del infarto (“perfusión de lujo”). Por otra parte, la TC también permite definir si el infarto es isquémico o hemorrágico y además orienta sobre la distribución vascular del territorio isquémico afecto. Es la prueba de elección para detectar precozmente hemorragias intracraneales en fase aguda. Las lesiones de sangrado se definen como áreas hiperdensas localizadas; incluyendo, según su localización, hemorragias subaracnoideas, hematomas subdurales y epidurales, y hemorragias intraparenquimatosas. La TC cerebral con contraste intravenoso permite diagnosticar también la trombosis de senos venosos, principalmente la que afecta al seno sagital (“signo del delta vacío”).
    - Resonancia magnética (RM) cerebral es la prueba de elección para detectar precozmente infartos isquémicos, los cuales se comportan como áreas hipointensas en secuencias T1 e hiperintensas en secuencias T2. Permite detectar  la evolución de los cambios crónicos del sangrado cerebral. Es una prueba idónea para el seguimiento evolutivo de los ictus isquémicos y hemorrágicos. Es altamente sensible para detectar las trombosis de senos venosos y la trombosis de la vena de Galeno y para seguir la evolución de estos cambios trombóticos. Los recientes avances en las técnicas de RM, incluyendo las secuencias FLAIR y las imágenes de difusión, permiten detectar aún más precozmente los infartos isquémicos, evidenciando incluso anomalías en las 8-12 primeras horas de evolución mediante técnica de difusión.
    - Angio-resonancia cerebral (angio-RM): permite detectar obstrucciones arteriales de grandes y medios vasos, disección de grandes arterias, trombosis de senos venosos, vasculopatías tipo enfermedad de Moya-Moya y displasia fibromuscular congénita, malformaciones arterio-venosas, aneurismas y vasculitis cerebrales de vasos de mediano calibre. Es una alternativa a considerar para evitar técnicas más agresivas como la arteriografía convencional.
    Arteriografía cerebral: Permite detectar pequeñas oclusiones arteriales, vasculitis, disecciones vasculares, trombosis de senos venosos, vasculopatías proliferativas, malformaciones arterio-venosas y aneurismas cerebrales. Logra definir bien el perfil de vasos afectos y conocer cuales son las aferencias y eferencias de las malformaciones vasculares, para orientar un posible tratamiento embolizante por vía angiográfica.
    - Estudios de medicina nuclear: no son pruebas útiles, ni habitualmente disponibles, en fase aguda. Complementan los resultados de las pruebas de neuroimagen convencionales (TC y RM cerebrales).
    Tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT) cerebral: demuestra precozmente la existencia de áreas de hipoperfusión en la región del infarto cerebral isquémico. También puede ser útil para la detección precoz de áreas de hipoperfusión focal del lóbulo temporal en la encefalitis por HSV-1.
    Tomografía de emisión de positrones (PET) cerebral: tiene su máxima utilidad en pacientes con infarto cerebral con anomalías metabólicas. Por ejemplo, puede localizar bien las áreas de alteración focal en las encefalomiopatías mitocondriales tipo MELAS.

    •  Pruebas de laboratorio: son fundamentales para el estudio complementario de una enfermedad cerebrovascular aguda (ver anexo 2).

    - Punción lumbar (PL): indicada en los casos con sospecha de infección del SNC y en aquellos pacientes en los que, a pesar de que la TC cerebral sea negativa, queramos descartar una hemorragia subaracnoidea. Contraindicada inicialmente en los niños con hemiparesia aguda asociada a otros signos de focalidad neurológica o en aquellos casos en que se sospeche una HIC.

    • Otras pruebas complementarias:

    Electroencefalograma (EEG): puede mostrar enlentecimientos unilaterales o atenuación de voltaje en las fases precoces del infarto isquémico, con posterior normalización de la actividad tras 2-4 semanas. Hasta un 8% de los pacientes con patología cerebrovascular isquémica pueden presentar descargas epileptiformes periódicas lateralizadas (PLEDs) y esta situación suele relacionarse con la presencia de crisis convulsivas agudas sintomáticas y, en ocasiones, con el eventual desarrollo de un status epiléptico convulsivo focal. El EEG puede  mostrar también anomalías difusas, como ocurre en las vasculopatías tipo Moya-Moya y en la drepanocitosis; o bien ser totalmente normal, como se describe en la patología isquémica de pequeño vaso y en la patología cerebrovascular isquémica de fosa posterior.
    Estudio cardiológico: se realizará fundamentalmente en aquellos pacientes con trombosis o embolia cerebral de origen no definido, con el fin de descartar arritmias, vegetaciones valvulares, prolapso mitral, cardiopatías congénitas o tumores cardiacos. Se debe realizar radiografía de tórax, electrocardiograma (ECG) y ecocardiograma. En algunos casos, se completará el estudio con un registro de ECG-Holter con monitorización durante 24 horas para descartar arritmias.

    BIBLIOGRAFÍA

    Solomon GE. Acute therapy of childhood stroke. En: Pellock JM, Myer EC eds. Neurologic Emergencies in Infancy and Childhood. 2ª ed. Stoneham: Butterworth-Heinemann; 1993. pp. 179-207.
    Andrew M, de Veber G. Pediatric thromboembolism and stroke protocols. Hamilton: BC Decker Inc.; 1999.
    Ruiz  Falcó ML. Parálisis y paresia de aparición aguda. En: Cuadernos de urgencias pediátricas en atención primaria. Neurología. Casado J. Majadahonda (Madrid). Ergón. 2002.