• Clínica de la narcolepsia en la infancia

    • CLÍNICA

    Los síntomas característicos de la narcolepsia son: (ICSD, 2005).
    Somnolencia diurna excesiva  (SDE): Es el síntoma universal y, a menudo, es la manifestación inicial, en forma de siestas breves, bruscas e irreprimibles (o  reaparición de siestas en niños de más de 5 años). Muchos niños desarrollan una hiperactividad paradójica para compensar esta SDE.
    Cataplejia: Es el segundo síntoma más importante (80%) y es típico de esta enfermedad aunque raramente es el síntoma inicial. Se caracteriza por debilidad brusca, habitualmente desencadenada por emociones positivas (risa, sorpresa), miedo, angustia, ejercicio intenso o fatiga.  Los episodios suelen ser breves y no se acompañan de pérdida de conciencia. Las manifestaciones pueden ser sutiles (debilidad facial, parpadeo, caída de la mandíbula, lenguaje entrecortado) o más llamativas, como caída de la cabeza o flexión de rodillas, llegando a caer al suelo (Serra et al, 2008). En un tercio de los niños con narcolepsia existe una forma de estatus catapléjico localizado en la cara (“facies catapléjica”) y con protrusión de la lengua, no inducido por un cese del tratamiento ni provocado por emociones.[“Facies catapléjica.jpg”].

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    Alucinaciones hipnagógicas e hipnopómpicas (AH): Descritas como “sueños vividos” (experiencias difíciles de diferenciar de la realidad) o “pesadillas” que aparecen en el sueño nocturno o las siestas, durante las transiciones vigilia-sueño (hipnagógicas) y sueño-vigilia (hipnopómpicas).
    Parálisis de sueño (PS): Es la sensación de inmovilidad durante segundos o minutos que aparece al inicio del sueño o al final del mismo. Las AH y la PS a veces aparecen asociadas y se manifiestan en un 40-80% de los narcolépticos pero también existe en sujetos no narcolépticos, tras estrés o privación de sueño.
    Fragmentación del sueño nocturno: Es muy frecuente (90% de los pacientes) y está provocada por alteración del sueño REM, apneas-hipopneas, movimientos periódicos en las extremidades o parasomnias.
    • Otros síntomas:
    - Comportamientos automáticos.
    - Obesidad-sobrepeso (90%), al inicio de la enfermedad (Dahl et al, 1994)
    - Depresión.
    - Problemas escolares por déficit de atención y SDE.
    - Disartria, visión borrosa, caída de párpados, cefaleas y pubertad precoz (Nevsimalova S, 2009; Plazzi et al, 2008)

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