• Bloqueo neuromuscular como causa de debilidad generalizada aguda en la infancia

    Bloqueo neuromuscular

    • Botulismo:

    Se produce por la liberación de una toxina al infectarnos con la bacteria Clostridium Botulinum, interfiriendo en la liberación de acetilcolina en la placa motora.
    Existen tres formas de botulismo:
    -Botulismo clásico: producido por la ingesta de la toxina a través de los alimentos.
    -Botulismo del lactante: producido por la ingesta de esporas de Clostridium Botulinum, colonizando el tracto intestinal y produciendo allí la toxina.
    -Botulismo de las heridas: producido por la contaminación de las lesiones cutáneas con esporas de Clostridium Botulinum.

    El cuadro clínico es el mismo en los tres tipos de botulismo, lo que les diferencia es el tiempo de aparición entre la infección y la clínica.
    Los síntomas se relacionan con afectación de los pares craneales, produciendo diplopía, disfagia, visión borrosa, ptosis, disartria y parálisis fecha descendente con posible insuficiencia respiratoria. Existe  normorreflexia o arreflexia.
    Clínicamente se suele relacionar con el SGB, pero los estudios neurofisiológicos nos indican el diagnóstico. La estimulación repetitiva anula el bloqueo presináptico y la anomalía eléctrica, mejora con el tiempo, consiguiendo aumentar de tamaño los potenciales de las unidades motoras. El EMG muestra potenciales cortos y de amplitud baja.
    El tratamiento suele ser sintomático y similares a las utilizadas en el SGB. La antitoxina y el uso de antibióticos no detienen la enfermedad.

    • Cuadriplejia inducida por corticoesteroides:

    La administración intravenosa de corticoesteroides a dosis altas puede producir debilidad generalizada aguda.
    La debilidad comienza entre los 4 y 14 días de inicio del tratamiento con corticoesteroides, provocando una parálisis muscular a nivel distal o proximal. Los reflejos osteotendinosos son normales y la recuperación una vez retirado el tratamiento es completo.
    Los niveles de CK son normales o altos y la estimulación muscular directa no produce contracción, el EMG muestra potenciales polifásicos breves y de pequeña amplitud.

    • Parálisis por garrapata:

    También conocida como enfermedad de Lyme, se produce dicha parálisis por la picadura de una garrapata.
    Inicialmente se produce cefalea y eritema migratorio, y hasta semanas o  meses después no se produce el daño sistémico.
    La clínica es parecida al SGB, salvo por afectación motora ocular y pupilar. También presenta una parálisis facial uni o bilateral, parálisis generalizada intensa de progresión rápida que puede llevar a una insuficiencia respiratoria, a su vez, presenta hipo o arreflexia.
    Los análisis del líquido cefalorraquídeo son normales, a nivel neurofisiológico, la velocidad de conducción motora es normal o ligeramente disminuida y la estimulación repetitiva es normal o con respuesta progresiva anormal.
    El tratamiento por un lado se sintomático (ventilación mecánica si es preciso) y por otro lado farmacológico (eritromicina, doxiciclina o tetraciclinas) y ceftriaxona a 100mg/Kg/día durante 4 semanas.
    Es fundamental retirar la garrapata del organismo, ya que en ocasiones se esconde en el vello corporal.

    • Debilidad en la unidad de cuidados intensivos:

    El 2% de los pacientes ingresados en unidades de cuidados críticos desarrollan debilidad generalizada aguda.
    Generalmente se debe a combinación de diferentes tratamientos como los antibióticos aminoglucósidos, bloqueantes neuromusculares o corticoesteroides. También puede estar provocado por necrosis de miofibrillas provocando aumento de CK o falta de miosina en el músculo.
    La biopsia muscular diferenciará entre los tres tipos de debilidad.

    Bibliografía:
    Pascual Pascual S I. Síndrome de Guillain Barre. En: Protocolos de Neurología Pediátrica de la Aeped.2008.
    Bradley W, Daroff R, Fenichel G, Jankovic J. Neurology in Clinical Practice. Principles of Diagnosis and Management. Philadelphia. Butterworh Heinman.2004.
    García Peñas JJ. Trastornos motores de aparición aguda. En: Casado Flores, Serrano A, editores. Urgencias y tratamiento del niño grave. Madrid; Ergon.1997.
    García Peñas JJ, González Gutiérrez-Solana L, Ruiz-Falcó Rojas ML. Manual de Urgencias en Neurología Infantil.GSK.2005.