• Ictus hemorrágicos en la infancia

     

    INTRODUCCIÓN Y EPIDEMIOLOGÍA.

    Los accidentes cerebrovasculares (ACV) constituyen una importante causa de morbimortalidad en todas las etapas de la vida y cada vez se les otorga una mayor relevancia en la niñez y la adolescencia. 

    Definimos como ictus hemorrágicos las hemorragias intracraneales espontáneas (intraparenquimatosa e intraventricular), y la hemorragia subaracnoidea no traumática.

    Según los distintos estudios realizados, la incidencia de los infartos hemorrágicos en la infancia varía entre 1,1 a 2,9 casos por 100.000 niños y año (Roach et al, 2008). A diferencia de lo que ocurre en la edad adulta, donde los ictus isquémicos constituyen hasta un 85% de los casos, las hemorragias intracraneales suponen casi la mitad (45%) de los ACV en niños (Roach et al, 2008).

    Debido a que la etiología de los ACV en la infancia difiere de los de la edad adulta, la clínica con la que se manifiestan y los factores de riesgo son también diferentes, siendo infrecuente la hipertensión arterial como desencadenante (Roach et al, 2008).

    En el caso de los niños, se ha objetivado un mayor riesgo en el sexo masculino y la etnia negra, incluso corrigiendo en base a la presencia de anemia falciforme (Fullerton et al, 2003).

    El pico de edad para este tipo de eventos se sitúa en el primer año de vida, aunque la hemorragia subaracnoidea es más frecuente en los adolescentes (Fullerton et al, 2003). En el caso del periodo neonatal, los ictus hemorrágicos se presentan hasta en 6.7 por cada 100.000 recién nacidos a término, siendo esta incidencia probablemente más frecuente en prematuros (Roach et al, 2008).

    ETIOLOGÍA DE LOS ICTUS HEMORRÁGICOS EN NIÑOS.

    Los factores de riesgo identificados en los niños más mayores son la presencia de anomalías vasculares (42,6%) y las alteraciones en la coagulación (14,7%) o las plaquetas (11,8%) (Al-Jarallah et al, 2000).

    Todo paciente con una hemorragia intracraneal debe someterse a un estudio completo a fin de establecer la causa de sangrado, puesto que modifica el tratamiento y el pronóstico (Roach et al, 2008).

    - Lesiones vasculares cerebrales:

    La prevalencia de las malformaciones vasculares cerebrales en niños no es bien conocida, dado que la mayoría de ellas son sintomáticas en la vida adulta. Aún así, son responsables de la mayoría de los infartos hemorrágicos en niños y adultos jóvenes normotensos.

    La presentación clínica de estas hemorragias tiende a ser más gradual que en las debidas a hipertensión arterial.

    1. Fístulas y Malformaciones arteriovenosas (MAV): se trata de conglomerados focales de arterias y venas dilatadas dentro del sistema nervioso central, en las cuales se pierde la organización vascular a nivel subarteriolar. La falta del lecho capilar produce un shunt arteriovenoso anormal. En ocasiones constituyen una fístula formada por la unión de una arteria y una vena dilatadas, denominadas “single-hole”. Las MAV se forman entre la 3ª y 7ª semana de gestación, debido a errores en el desarrollo de vasos embrionarios. Se estima una prevalencia de aproximadamente 1,34 por cada 100.000 personas y año, diagnosticándose en la infancia el 20% de ellas (Stapf et al, 2003, Di-Roco et al, 2000). Según los diferentes estudios, constituyen la causa de hasta el 47% de ACV hemorrágicos en la infancia (Meyer-Heim et al, 2003). Es frecuente la presencia de múltiples MAV en un individuo y la asociación con aneurismas. La presencia de varios familiares afectos no es infrecuente. Cuando son sintomáticas, hasta un 80% se manifiestan como hemorragia, descubriéndose en el resto de casos durante el estudio de convulsiones (20%) o cefaleas (menos frecuente). Los factores que se asocian a un mayor riesgo de sangrado son la asociación con aneurismas y el drenaje al sistema venoso profundo (Da-Costa et al, 2009). Ocasionalmente pueden dar lugar a un cuadro de hipertensión intracraneal, insuficiencia cardiaca (hiperaflujo), hidrocefalia (compresión u obstrucción del sistema ventricular) o demencia/déficits focales (fenómenos de robo). En pacientes con MAV conocida, el riesgo de sangrado varía entre un 2-4% anual, y en un cuarto de los casos la hemorragia es fatal (Smith et al, 2002). En el caso de una hemorragia intracraneal cuya causa no se identifica con los estudios de imagen iniciales (TAC o RMN), debe realizarse una arteriografía en busca de MAV ocultas dadas las implicaciones diagnósticas y terapéuticas que presentan (Roach et al, 2008).

    2. Angiomas venosos: se han considerado como pseudoangiomas puesto que no son neoformaciones. Se trata de una red de estructuras venosas de distribución radial que drenan de forma centrípeta a un tronco venoso dilatado. No suelen producir sangrado a no ser que se asocien a cavernomas.

    3. Cavernomas: Se trata de lesiones bien definidas formados por conglomerados de sinusoides endoteliales con múltiples calcificaciones y con escaso tejido conjuntivo alrededor. La aparición de múltiples cavernomas en un paciente es frecuente y existen 3 genes descritos en los casos de asociación familiar (Roach et al, 2008). Se han relacionado también con los tratamientos radioterápicos intracraneales. Las manifestaciones más frecuentes son las crisis comiciales (55%), la hemiplejia (32%), las cefaleas y la alteración del comportamiento. La hemorragia es la complicación más seria de estas lesiones, teniendo mayor riesgo las más profundas y con un riesgo anual de resangrado de un 4,5% (Roach et al, 2008). La técnica de elección para su diagnóstico es la RMN, pudiendo pasar desapercibidas en la angiografía.

    4. Telangiectasias capilares: son acúmulos de capilares dilatados y ectásicos rodeados por tejido neural o fibras musculares. Rara vez sangran, pero se asocian a angiomas venosos, cavernomas o malformaciones arteriovenosas que sí pueden sangrar (Roach et al, 2008).

    5. Trombosis de senos venosos: pueden asociarse a hemorragia intraparenquimatosa o subaracnoidea (Roach et al, 2008).

    6. Aneurismas intracraneales: los aneurismas intracraneales son relativamente raros en niños, siendo sintomáticos normalmente en la edad adulta, a pesar de lo cual se han descrito incluso en recién nacidos. La presentación en la infancia es bimodal, con un pico de incidencia antes los 2 años y otro en mayores de 10 (Orozco et al, 1978). La mayoría de los aneurismas sintomáticos dan lugar a una hemorragia subaracnoidea, aunque también pueden producir una hemorragia intraventricular o intraparenquimatosa (fundamentalmente los micóticos). Comparado con la edad adulta, son más frecuentes los aneurismas gigantes y las localizaciones en fosa posterior, y son menos frecuentes los aneurismas múltiples o la localización supratentorial. Una vez intervenidos, la probabilidad de desarrollar otros aneurismas en la edad adulta se desconoce. Por los conocimientos adquiridos en adultos, se debe incidir en los pacientes adolescentes en la evitación de hábitos que aumentan el riesgo de sangrado como el tabaquismo (Broderick et al, 2003). Parece que los hermanos de pacientes con aneurismas intracraneales tienen un mayor riesgo de desarrollarlos. La presencia de coartación de aorta, poliquistosis renal AD, síndrome de Marfan, Ehlers-Danlos y pseudoxantoma elástico aumentan el riesgo de aneurismas intracraneales, pero no suelen romperse durante la infancia (Roach et al, 2008). Los aneurismas micóticos se producen en pacientes con infecciones pulmonares crónicas, inmunodeprimidos, abuso de drogas intravenosas o enfermedades cardiacas estructurales o fiebre reumática con endocarditis (Roach et al, 2008).

    - Alteraciones en la hemostasia o de la funcionalidad plaquetaria:

    Algunos defectos en la coagulación como los déficits de factores VIII y XIII se han visto implicados en la génesis de hemorragias intracraneales (Roach et al, 2008, Al-Jarallah et al, 2000). Se han descrito también déficits de proteínas C y S. La hemorragia en estos casos puede ser secundaria a una trombosis de senos venosos ó a infarto hemorrágico importante. 

    Las alteraciones secundarias de la hemostasia como en el fallo hepático, el tratamiento con anticoagulantes o el uso durante el embarazo de fármacos que interfieran en el metabolismo de la vitamina K pueden intervenir en el origen de estos procesos (Roach et al, 2008).

    La trombocitopenia o las alteraciones de la funcionalidad plaquetaria (como en el caso de los tratamientos antiagregantes) determinan un mayor riesgo de hemorragia intracraneal. El riesgo de sangrado aumenta cuando la cifra de plaquetas es menor a 20.000/mm3 o existe un déficit grave de algún factor, independientemente de cuál sea el implicado (Roach et al, 2008).

    - Enfermedades que implican una mayor fragilidad vascular:

    Está ampliamente descrito el aumento de riesgo de isquemia cerebral en la anemia de células falciformes, pero también se debe tener en cuenta que existe una mayor incidencia de infarto hemorrágico y hemorragia subaracnoidea debido probablemente a la fragilidad vascular que presentan estos pacientes (Van Hoff et al,1985).

    El sangrado puede ser la primera manifestación de un tumor intracraneal, lo que determina la necesidad de descartar una tumoración subyacente en todo niño previamente sano que se presente con una hemorragia intraparenquimatosa. La existencia de sangrado a nivel del lecho tumoral puede producirse en diferentes tipos histológicos, siendo más frecuentes en los que presentan alta malignidad (Roach et al, 2008).

    CLÍNICA DE LOS ICTUS HEMORRÁGICOS EN NIÑOS.

    Cuando aparece una hemorragia cerebral en los niños mayores y adolescentes, la clínica predominante consiste en cefalea aguda, vómitos y rápido deterioro de las funciones superiores (58,8%), similar a la producida en la etapa adulta (Al-Jarallah et al, 2000).

    Sin embargo, en los niños pequeños, lactantes y recién nacidos, la clínica suele ser más sutil, a no ser que involucre las grandes vías motoras o el tronco cerebral. En algunas series se ha documentado la presentación como irritabilidad hasta en un 8,8% de los casos, convulsiones 36,8%, déficit motor 16,8% y coma 2,9% (Al-Jarallah et al, 2000). En recién nacidos la primera manifestación de una malformación vascular puede ser la insuficiencia cardiaca congestiva secundaria a hiperdinaminia o una hidrocefalia (Roach et al, 2008).

    TRATAMIENTO DEL ICTUS HEMORRÁGICO EN LA INFANCIA.

    En el momento agudo, el tratamiento se basa en medidas de soporte del paciente, optimizando la oxigenación y el soporte respiratorio, manteniendo normotermia, normoglucemia y normotensión, y controlando las convulsiones (Roach et al, 2008, Morgenstern et al, 2011).

    Se deben tomar medidas para evitar el resangrado, de este modo, se debe corregir la trombopenia (si es <20.000) o los déficits graves de coagulación (Roach et al, 2008, Morgenstern et al, 2011). 

    La evacuación del hematoma intraparenquimatoso en las primeras horas no ha demostrado modificar el pronóstico aunque parece que puede disminuir el riesgo de herniación en algunos casos  como los hematomas de gran tamaño o de fosa posterior (Mendelow et al, 2005, Roach et al, 2008, Morgenstern et al, 2011).

    En las lesiones congénitas vasculares, el riesgo de sangrado repetido hace que sea necesario el tratamiento local cuando la situación clínica lo permita (Roach et al, 2008).

    El manejo microquirúrgico y endovascular han sido utilizados con éxito en el tratamiento de aneurismas intracraneales en niños (Sanai et al, 2006). La morbimortalidad del episodio agudo depende fundamentalmente de la situación clínica al diagnóstico y la existencia de resangrado previo a la cirugía (Roach et al, 2008, Morgenstern et al, 2011).

    En el caso de MAV, el riesgo acumulado de sangrado a lo largo de los años, hace deseable el tratamiento de las lesiones diagnosticadas en la infancia. Existen varias modalidades de tratamiento, principalmente la microcirugía, la radioterapia esterotáxica y la embolización endovascular. En muchos casos la terapia es combinada (Roach et al, 2008, Da-Costa et al, 2009, Achrol et al, 2009).

    Tanto la microcirugía como la radiocirugía estereotáctica han sido utilizadas en los cavernomas intracraneales con buenos resultados (Roach et al, 2008).

    A pesar de que las transfusiones periódicas han demostrado reducir el riesgo de ictus isquémico en  los pacientes con anemia falciforme, no existen datos para evaluar su beneficio en el caso de los ictus hemorrágicos causados por la drepanocitosis (Roach et al, 2008). 

    SEGUIMIENTO DE LOS PACIENTES PEDIÁTRICOS CON RIESGO DE ICTUS HEMORRÁGICO.

    Los pacientes asintomáticos con enfermedades que aumenten el riesgo de desarrollar aneurismas intracraneales o con lesiones vasculares cerebrales que aumenten de forma significativa el riesgo de sangrado, deben realizar un seguimiento con estudios de imagen (angioRMN) cada 5 años para una detección y tratamiento precoces (Roach et al, 2008).

    La radiación que produce la TAC hace menos deseable su utilización para el seguimiento de estos pacientes.

    La existencia de sintomatología a pesar de presentar estudios de resonancia normales hace necesaria la realización de estudios más complejos como la angiografía para identificar lesiones ocultas o complicaciones.

    El riesgo de resangrado una vez producido un ACV hemorrágico es alto en el caso de algunas malformaciones incluso si el tratamiento realizado ha sido exitoso (ej. MAV), por lo que debe realizarse un seguimiento estrecho a largo plazo (Achrol et al, 2009).

     

    BIBLIOGRAFÍA:

    -Achrol AS, Guzman R, Varga M, Adler JR, Steinberg GK, Chang SD (2009). Pathogenesis and radiobiology of brain arteriovenous malformations: implications for risk stratification in natural history and posttreatment course. Neurosurg. Focus. 26: E9

    -Al-Jarallah A, Al-Rifai MT, Riela AR, Roach ES (2000). Non traumatic brain hemorrhage in children: etiology and presentation. J Child Neurol, 15: 284-289.

    -Broderick JP, Vicoli CM, Brott T, Kernan WN, Brass LM, et al. (2003). Major risk factors for aneurysmal subarachnoid hemorrhage in the Young are modifiable. Stroke. 34:1375-1381.

    -Da-Costa L, Wallace MC, ter-Brugge KG, O´Kelly C, Willinsky RA, Tymiansky M. (2009). The Natural History and Predictive Features of Hemorrhage From Brain Arteriovenous Malformations. Stroke. 40: 100-105.

    -Di-Roco C, Tamburrini G, Rollo M (2000). Cerebral arteriovenous malformations in Children. Acta Neurochir. 142: 145-156.

    -Fullerton HJ, Wu YW, Zhao S, Johnston SC (2003). Risk of Stroke in Children: ethnic and gender disparities. Neurology. 61:189-194.

    -Mendelow AD, Gregson BA, Fernandes HM, Murray GD, Teasdale GM, et al (2005). Early surgery versus initial conservative treatment in patients with spontaneous supratentorial intracerebral haematomas in the International Surgical Trial in Intracerebral Haemorrhage (STICH): a randomised trial. Lancet. 365: 387-397.

    -Meyer-Heim AD, Boltshauser E (2003) Spontaneous intracraneal hemorrhage in children: aetiology, presentation and outcome. Brain Dev. 25:416-421.

    -Morgenstern LB, Hemphill JC, Anderson C, Becker K, Broderick JP, Connolly ES. (2011). Guidelines for the Management of Spontaneous Intracerebral Hemorrhage. A Guideline for Healthcare Proffesionals From the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke. 41: 2108-29.

    -Orozco M, Trigueros F, Quintana F, Dierssen G (1978). Intracranial aneurysms in early childhood. Surg Neurol. 9: 247-252.

    -Roach ES, Golomb MR, Adams R, Biller J, Daniels S, de-Veber G (2008). Management of stroke in infants and children: a Scientific Statement From a Special Writing Group of the American Association Stroke Council and the Council on Cardiovascular Disease in the Young. Stroke. 39: 2644-2691.

    -Sanai N, Quinones-Hinojosa A, Gupta NM, Perry V, Sun PP, et al (2006). J Neurosurg 104: 82-89.

    -Smith ER, Butler WE, Ogilvy CS. (2002) Surgical approaches to vascular anomalies of the Child´s brain. Curr Opin Neurol. 15:125-156.

    -Stapf C, Mast H, Sciacca RR, Berenstein A, Nelson PK, et al (2003). The New York Islands AVM Study: design, study progress, and initial results. Stroke. 34:e29-e33.

    -Van-Hoff J, Ritchey AK, Shaywitz BA. (1985) Intracranial hemorrhage in chidren with sickle cell disease. Am J Dis Child, 139: 1120-1123.