• Ictus arteriales isquémicos postnatales en niños con Sindrome o Enfermedad de Moyamoya


    INTRODUCCIÓN:

    El término “Moyamoya” significa “nube de humo” en japonés, haciendo referencia a la característica imagen angiográfica que comentaremos más adelante.

    El síndrome de Moyamoya se define como la estenosis progresiva de la arteria carótida interna intracraneal o, en menor frecuencia, de la porción proximal de la arteria cerebral anterior y cerebral media (ACA y ACM), de la arteria basilar o de las arterias cerebrales posteriores. La estenosis de dichos vasos induce la neo-formación de vascularización colateral frondosa.

    Cuando existe una causa conocida relacionada con el desarrollo de esta entidad (por ejemplo drepanocitosis) hablamos de Síndrome de Moyamoya, y, cuando no existe, hablamos de enfermedad de Moyamoya.

    INCIDENCIA:

    La enfermedad de moyamoya fue inicialmente descrita en Japón, donde existe una prevalencia de aproximadamente 3/100.000 habitantes (Wakai K, 1997), siendo la primera causa de enfermedad cerebrovascular en niños en dicha nación. La incidencia en Europa se estima en 0.3/100.000 casos/año (Yonekawa Y, 1997) y en Estados Unidos 0,086/100.000, donde por orden de frecuencia afecta a asiáticos (riesgo relativo comparado con caucásicos 4.6), raza negra (RR 2.2), caucásicos e hispanos (RR 0,5) (Uchino K, 2005).

    Existen dos picos de incidencia: en la primera década de la vida y entre los 30 y 40 años de edad.

    El moyamoya (síndrome y enfermedad) es causante del 6% de los ictus en pediatría en países occidentales (Nagaraja D, 1994).

    CLÍNICA:

    Criterios diagnósticos del moyamoya: 1) estenosis de la ACI distal y la porción proximal de la ACA y ACM, 2) presencia de arterias colaterales dilatadas visibles en angiografía y 3) afectación bilateral (si la afectación es unilateral el diagnóstico es probable).

    Manifestaciones clínicas: En niños suele presentarse como ictus isquémicos (transitorios o no), generalmente recurrentes y en ocasiones fulminantes, mientras que en adultos suele manifestarse como hemorragias intracerebrales (más frecuente a nivel del tálamo). Los ictus pueden desencadenarse mediante hiperventilación (por vasoconstricción cerebral inducida por hipocapnia),  llanto, tos, fiebre…

    -Enfermedad de moyamoya: Tiene un importante componente genético (Incidencia familiar 7-12%, asociación con HLA-B40, HLA-B52, etc), pero la patogénesis es poco conocida (Hamada JI, 1998). Estos pacientes presentan niveles elevados de factor de crecimiento fibroblástico en sangre y LCR, así como receptores vasculares con gran avidez por dicho factor, relacionado con el desarrollo de fibrosis/estenosis vascular. Sin tratamiento estos pacientes presentan eventos isquémicos de repetición, con deterioro neurológico progresivo en un 50% de los casos. Con tratamiento esta cifra desciende a un 2%. El pronóstico depende de la edad de comienzo, de la extensión de la estenosis y de la velocidad de instauración (suficiente para poder formar colaterales competentes), así como de la gravedad de la afectación al momento del diagnóstico, pero en la mayoría de los pacientes pediátricos se afecta el cociente intelectual de forma significativa a partir del quinto año del diagnóstico de la enfermedad (Imaizumi et al; 1999).

    -Síndrome de moyamoya: se ha relacionado con drepanocitosis, Sd. Down, Sd. De Williams, Sd. De Allagille, neurofibromatosis tipo I, cardiopatías congénitas intervenidas, radioterapia intracraneal, estenosis de arteria renal, enfermedad de Graves-Basedow, etc. (Han DH, 2000).

    DIAGNÓSTICO DE MOYAMOYA:

    Mediante técnicas de imagen que muestren la presencia de estenosis arterial: en ACI distal,  ACA, ACM y con frecuencia afectación del polígono de Willis, con circulación colateral extensa:

    -Angiografía: es el gold standard (gold estándar). Permite ver distitos grados de afectación, que se gradúan siguiendo la escala de Suzuki y Takaku (Suzuki et al; 1969) en 6 estadios (desde la estenosis de la arteria carótida interna terminal, pasando por el desarrollo de colaterales, hasta la oclusión total de la arteria carótida interna con desaparición de las colaterales). Sin embargo esta técnica está siendo suplantada por otras técnicas menos invasivas como:

    -Resonancia magnética y angio-RNM. Además permite ver de forma más precisa la lesión de parénquima cerebral. (Choi HS, 2011)

    -Angio-TAC y TC-3D.

    -Otras técnicas que pueden utilizarse para valorar flujo sanguíneo cerebral son: PET, SPECT y TAC de perfusión. Para seguimiento postquirúrgico puede utilizarse el doppler transcraneal.

    TRATAMIENTO:

    El tratamiento está encaminado a prevenir la aparición o recurrencia de ictus, hemorragias o deterioro cognitivo, ya que no existe un tratamiento curativo de esta patología.

    -Quirúrgico: Técnicas de revascularización vascular (directas e indirectas). Indicado en pacientes con sintomatología recurrente o progresiva, o pacientes con deterioro neurológico importante (Caldarelli M, 2001, Fung LW, 2005, Paritosh P, 2011).

    Complicaciones postquirúrgicas: ictus isquémico, hematoma subdural, hemorragia, etc. (Han JS, 2011).   

    -Antiagregantes: en casos leves o elevado riesgo quirúrgico. No existe clara evidencia de su eficacia en la prevención de recurrencia de eventos isquémicos ni en la progresión del deterioro neurológico (Scott RM, 2001).

    BIBLIOGRAFIA

    - Choi HS, Kim DS, Shim KW, Kim J, Kim ES, and Lee SK (2011). Focal time-to-peak changes on perfusion MRI in children with Moyamoya disease: correlation with conventional angiography. Acta Radiol. 52: 675 - 679.

    - Caldarelli M, Di Rocco C, Gaglini P. Surgical treatment of moyamoya disease in pediatric age. J Neurosurg Sci. 2001;45:83–91. Fung LW, Thompson D, Ganesan V. Revascularisation surgery for paediatric moyamoya: a review of the literature. Childs Nerv Syst. 2005;21:358 –364.

    - Hamada JI, Yoshioka S, Nakahara T, Marubayashi T, Ushio Y (1998). Clinical  features of moyamoya disease in sibling relations under 15 years of age. Acta Neurochir (Wien).140:455– 458.

    - Han DH et al. (2000) Korean Society for Cerebrovascular Disease. A co-operative study: clinical characteristics of 334 Korean patients with moyamoya disease treated at neurosurgical institutes (1976 –1994). The Korean Society for Cerebrovascular Disease. Acta Neurochir (Wien). 142:1263–1274.

    - Han JS et al (2011). Impact of Extracranial–Intracranial Bypass on Cerebrovascular Reactivity and Clinical Outcome in Patients With Symptomatic Moyamoya Vasculopathy. Stroke. 42: 3047 - 3054.

    - Nagaraja D, Verma A, Taly AB, Kumar MV, Jayakumar PN (1994). Cerebrovascular disease in children. Acta Neurol Scand. 90:251–255.

    - Paritosh P and Gary K (2011). Steinberg. Neurosurgical Advances in the Treatment of Moyamoya Disease. Stroke. 42: 3304 - 3310.

    - Scott RM, Smith JL, Robertson RL, Madsen JR, Soriano SG, Rockoff MA. 2004 Long-term outcome in children with moyamoya syndrome after cranial revascularization by pial synangiosis. J Neurosurg.;100(2 suppl Pediatrics):142–149.

    - Scott RM (2001). Surgery for moyamoya syndrome? Yes. Arch Neurol. 58:128 –129.

    - Uchino K, Johnston SC, Becker KJ, Tirschwell DL (2005). Moyamoya disease in Washington State and California. Neurology. 65:956 –958.

    - Wakai K, Tamakoshi A, Ikezaki K, Fukui M, Kawamura T, Aoki R, Kojima M, Lin Y, Ohno Y. (1997). Epidemiological features of moyamoya disease in Japan: findings from a nationwide survey. Clin Neurol Neurosurg. 99:S1–S5.

    - Yonekawa Y, Ogata N, Kaku Y, Taub E, Imhof HG. (1997). Moyamoya disease in Europe; past and present status. Clin Neurol Neurosurg. 99:58 –60.