• Miastenia Gravis juvenil y otros trastornos de la unión neuromuscular en la infancia

     

    La Miastenia Gravis es un trastorno de la transmisión neuromuscular, caracterizada por debilidad fluctuante con fatigabilidad, que empeora con el ejercicio y mejora con el reposo.

    Aproximadamente un 15% corresponde a niños, sin diferencia de sexos hasta después de los 10 años, que es mayor en mujeres, con una relación 4/1 (McGrogan et al, 2010).

    En los pacientes pediátricos, distinguimos tres entidades según el mecanismo etiopatogénico: Miastenia Gravis Juvenil (por mecanismo autoinmune), Miastenia Gravis Neonatal (neonatos nacidos de madres con miastenia por transmisión de anticuerpos por vía transplacentaria), y Miastenia Gravis Congénita (por mutaciones en proteínas en las membranas pre y postsináptica) (Evoli, 2010) (Parr et al; 2007).

    BIBLIOGRAFÍA:

    -Evoli E (2010). Acquired myasthenia gravis in childhood. Current Opinion in Neurology, 23:536–540

    -McGrogan A, Sneddon S,  de Vries C (2010). The Incidence of Myasthenia Gravis: A Systematic Literature Review. Neuroepidemiology,34:171–183.

    - Parr JR, Jayawant S (2007). Childhood myasthenia: clinical subtypes and practical management. Dev Med Child Neurol,49(8):629-35.