• Epilepsias del lactante

    SINDROME DE WEST:

    Se caracteriza por espasmos infantiles, detención del desarrollo psicomotor e hipsarritmia, aunque puede faltar uno de estos componentes. Los espasmos pueden ser en flexión, extensión o limitados a la cabeza, pero lo más frecuente es que sean mixtos. Debuta entre los 4-7 meses de edad, pero siempre antes del año. Los niños son más afectados que las niñas y el pronóstico generalmente es malo.

    Se pueden distinguir dos grupos de pacientes con síndrome de West, uno sintomático caracterizado por la existencia previa de signos de afección cerebral o por una etiología conocida y otro criptogénico, caracterizado por ausencia de signos afección cerebral previa y por ausencia de etiología conocida. El pronóstico parece estar ligado a la precocidad del inicio del tratamiento con esteroides.( Roger; 2002), (Arce Portillo; 2011 ).

    CRISIS PARCIALES MIGRATORIAS MALIGNAS DEL LACTANTE

    Se trata de una epilepsia de comienzo precoz, en los primeros 3 meses (de la primera semana a los 7 meses), que afecta a toda la corteza. No hay antecedentes familiares de epilepsia y los estudios neuroradiológicos son normales. Se acompaña de afectación psicomotora grave.

    Se observan múltiples tipos de crisis parciales de diferentes áreas de la corteza cerebral con correlación clínica-electroencefalográfica.

    Las descargas afectan simultáneamente varias partes del cerebro y se produce migración de los fenómenos ictales de un área a otra.

    Las crisis incluyen desviación lateral de la cabeza u los ojos, sacudidas oculares laterales, mirada fija , sacudidas clónicas o hipertonía de miembros, chupeteos, apneas, flash facial y generalización secundaria. (Gross-Tsur et al. 2004).

    EPILEPSIA MIOCLÓNICA BENIGNA DEL NIÑO

    Se caracteriza por episodios breves de mioclonías generalizadas que sobrevienen durante los dos primeros años de vida en niños previamente normales y que presentan historia familiar de epilepsia.

    El EEG muestra puntas-ondas generalizadas que sobrevienen en episodios breves durante el adormecimiento. Este tipo de crisis se controla fácilmente con tratamiento adecuado. No se acompañan de otro tipo de crisis, pero pueden observarse crisis tónico-clónicas en la adolescencia.

    Puede coexistir un discreto retardo en el desarrollo psicomotor y problemas menores en la personalidad. (Roger; 2002)

    EPILEPSIA MIOCLÓNICO- ASTÁTICA:

    Se presenta entre los 7 meses y los 6 años de edad (especialmente entre los 2 y 5 años), luego de un desarrollo psicomotor normal. Los varones son más frecuentemente afectados que las niñas en relación 2:1 (excepto cuando el cuadro debuta antes del primer año de edad). Hay predisposición hereditaria. Existen crisis mioclónicas, astáticas, mioclono-astáticas, crisis tónico-clónicas y ausencias con componentes clónicos y tónicos. Los estados del mal son frecuentes. En los casos desfavorables, las crisis tónicas se presentan tardíamente. El EEG inicialmente es normal, aunque se observan brotes de 4-7 Hz; además hay puntas-ondas rápidas irregulares o polipuntas-ondas. La evolución y el pronóstico son variables. (Roger; 2002)

    SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT

    Se presenta en niños de 1 a 8 años, aunque predomina su debut en la edad pre-escolar.

    Las crisis más frecuentes son las tónicas axiales, las atónicas y las ausencias, pero pueden asociarse otro tipo de crisis (mioclonías, crisis tónico-clónicas generalizadas o crisis parciales). Los estados de mal son frecuentes (estado estuporoso con mioclonías, crisis tónicas y atónicas).

    El EEG muestra una actividad de fondo anormal de puntas-ondas lentas, de menos de 3 Hz, asociadas con anomalías multifocales. Durante el sueño, se ven aparecer descargas de ritmos rápidos (10 Hz).

    Suele haber retardo mental.

    Las crisis son rebeldes al tratamiento y el desarrollo psicomotor es deficitario. En el 60% de los casos, este síndrome sobreviene en niños que tienen una encefalopatía preexistente, en el resto de los casos, se desconoce la etiología. ( Roger; 2002) (Ferrie et al 2009).

    EPILEPSIAS PARCIALES IDIOPÁTICAS BENIGNAS DEL LACTANTE Y NIÑO PEQUEÑO:

    Se trata de un grupo de epilepsias que afectan a lactantes desde el primer  mes de vida con buen pronóstico y estudio etiológico normal. Un grupo de ellas han ocurrido  en familiares de primer grado.

    Las crisis pueden ocurrir en clusters de varias crisis al día y sus características clínicas son variables: inmovilidad, mirada fija, afectación de conciencia y movimientos tónico-clónicos. Es frecuente que haya cianosis, sacudidas clónicas de miembros o de ojos o apneas.

    El EEG puede ser normal.

    Responden bien a los tratamientos antiepilépticos habituales que pueden ser retirados después de 1-2 años sin crisis.

     

    BIBLIOGRAFÍA:

    - Commision on classification and terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 1989; 30:389-399.

    - Commision on classification and terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised clinical and electroencefalographic classification of epileptic seizures. Epilepsia 1981; 22:489-501.

    - E. Arce-Portillo, et al. (2011). Síndrome de West: etiología, opciones terapéuticas, evolución clínica y factores pronósticos. Rev Neurol. 52: 81-89.

    - Ferrie et al (2009). Treatment of Lennox-Gastaut Syndrome (LGS). Europ J Pediatr Neurol. 13:493-504

    - Gross-Tsur et al. (2004) Malignant Migrating Partial Seizures. Pediatr Neurol. 31:287-290.

    - Roger. J, Bureau M., Dravet C, et al (2002) Epileptic syndromes in infancy, chilhood and adolescence. London: John Libbey.

    - Specchio N, Vigevano F.. (2006). The spectrum of benign infantile seizures. Epilepsy Research 70S: S156–S167.

    - http://ilae.org/Visitors/Centre/ctf/CTFsyndromes.cfm