• Cuadro clínico de la debilidad flácida de extremidades en la infancia

    Cuadro clínico:

    • Sintomatología inicial

    Se entiende por debilidad la disminución de la fuerza, medida con base a la fuerza de una contracción máxima.
    En la edad pediátrica la debilidad de los miembros suele apreciarse primero en miembros inferiores y después en los superiores. La forma de presentación a esta edad puede ser muy variada, destacando entre ellos:
    1.-Retraso en la adquisición de los hitos motores en la primera infancia y el fácil cansancio o la incapacidad de mantener un ritmo normal de actividad en los más mayores
    2.-La presencia de una marcha anormal, síntoma frecuente en la debilidad tanto proximal como distal de miembros inferiores
    3.-Dificultad en el ascenso o descenso de escaleras o para levantarse desde el suelo
    4.-Caídas frecuentes
    5.-Marcha de puntillas, típica de la distrofia muscular de Duchenne
    6.-Incapacidad o dificultad para realizar determinadas actividades de la vida diaria, como peinarse, escribir, manipular objetos…etc.

    • Exploración física

    Observaremos cuidadosamente al niño desde el momento de entrar en la consulta presentando especial atención a su forma de caminar, de sentarse así como la movilidad espontánea.
    Dado que mucho de estos trastornos forman parte de una enfermedad sistémica lo primero será realizar una exploración física general completa. Tras la misma, realizaremos la exploración neurológica detallada fijándonos especialmente en detectar posibles signos de enfermedad  neuromuscular, a saber: atrofia e hipertrofia muscular, presencia de fasciculaciones o contracturas musculares…etc.
    Valoraremos con gran detenimiento: la marcha (si la base de la misma es ancha o estrecha, si presenta los pies evertidos, la marcha de puntillas  y de talones), la postura que presenta en bipedestación, si puede sostenerse sobre un extremidad y si puede levantarse desde la posición de supino (Signo de Gowers) .Posteriormente se hará una valoración individualizada por grupos musculares, sin olvidar la movilidad de los musculares faciales y oculares.
    Se finalizará la exploración física con la valoración de los reflejos osteotendinosos, la fatigabilidad y la posible presencia de miotonía.

    Bibliografía:
    Fernández  Álvarez E. Examen neurológico. En: Fejerman N, Fernández Álvarez E, eds. Neurología Pediátrica ,3ª ed. Madrid: Panamericana; 2007.
    Swaiman KF.Neurological examination of the older child .En: Swaiman KF, Ashwal S, eds. Pediatric Neurology, principles and practice, 3 rd.St Louis . Mosby; 1999.