• Clasificación y conceptos, fisiopatología de los trastornos del movimiento en la infancia

    CLASIFICACIÓN Y CONCEPTOS
    Los trastornos del movimiento son divididos en dos categorías principales:
    1- Trastornos del movimiento hipercinéticos. Este término se refiere a  movimientos anormales excesivos, repetidos, involuntarios e incluyen la mayor parte de los trastornos del movimiento de la niñez.
    - Temblor: un movimiento rítmico, oscilante, alrededor de un punto fijo, que resulta de la contracción alternante de los músculos antagonistas.
    - Distonía: trastorno del movimiento en el que las contracciones involuntarias del músculo sostenidas o intermitentes causan movimientos repetitivos y de torsión, posturas anormales, o ambas cosas.
    - Corea: caracterizado por movimientos aleatorios, no predecibles, rítmicos ni estereotipados, bruscos y breves, que migran de un lado a otro y de un miembro a otro.
    - Atetosis: describe un movimiento lento y forzado, de torsión  que afecta generalmente a los miembros
    - Balismo: es un grado severo de corea que produce movimientos de gran amplitud y que habitualmente afecta a la región proximal de las extremidades.
    - Tics: Los tics son movimientos estereotipados (tic motor) o expresiones (tic verbal) que son repentinos, breves y sin propósito y son precedidos de una sensación mental o corporal que impulsa al paciente a realizar el movimiento.
    - Mioclonías: son movimientos bruscos, rápidos, muy breves y de amplitud variable causados por contracciones musculares (mioclonías positivas) o inhibiciones bruscas del tono muscular (mioclonías negativas).
    - Acatisia: hace referencia a una sensación subjetiva de intranquilidad que se alivia con el movimiento incesante.
    - Estereotipias: actividad motora organizada, repetitiva, no propositiva, que se lleva a cabo exactamente de la misma forma en cada repetición.
    2- Trastornos del movimiento hipocinéticos (a veces llamados rígido-acinéticos). El trastorno del movimiento primario en esta categoría es el parkinsonismo, que se manifiesta de forma primaria en  la edad adulta como la enfermedad de Parkinson o en muchas formas de parkinsonismo secundario. Son raros en niños.

    FISIOPATOLOGÍA
    Para conocer la fisiopatología de los trastornos del movimiento es preciso hacer un repaso a la anatomía de los ganglios basales.
    El sistema extrapiramidal lo conforman los ganglios basales (estriado, globo pálido, núcleo subtalámico y sustancia negra), otros núcleos subcorticales relacionados y sus proyecciones, que intervienen en el control del movimiento.
    Los ganglios basales reciben aferencias glutamatérgicas del córtex motor, a través de sus proyecciones, con un patrón somatotópico, en el estriado (núcleo caudado y putamen), que es la vía principal de entrada a los ganglios basales junto al núcleo subtalámico (NST), mientras que la vía principal de salida la forman la sustancia negra (pars reticulada) (SNr) y la parte interna del globo pálido (GPi), que proyecta sobre el tálamo y éste sobre el córtex motor.
    Aún no hay consenso sobre un modelo único que pueda explicar todas las funciones de los ganglios basales. El modelo clásico de la estructura funcional de los ganglios de la base se ha fundamentado en la existencia de dos circuitos neuronales. A partir del estriado se distinguen dos vías: una vía directa (mediada por receptores D1 de dopamina) que proyectan directamente al GPi y SNr que tendría un efecto activador del movimiento y una vía indirecta (mediada por receptores D2 de dopamina) y proyectan al GPe y el núcleo subtalámico que tendría un efecto inhibidor sobre el movimiento. En circunstancias normales ambas vías son activadas simultáneamente, por lo que la información de salida de los ganglios basales depende del equilibrio entre ambas vías. Además existe un circuito de feedback de la SN pars compacta al estriado, mediado por dopamina. La dopamina excita la vía directa (a través de receptores D1) e inhibe la indirecta (a través de receptores D2), por lo que la dopamina tendría un efecto facilitador sobre el movimiento.
    El modelo más aceptado en la actualidad es más complejo, con cambios en el patrón de descarga temporal dependiendo de funciones específicas, conexiones recíprocas entre núcleos, circuitos moduladores, proyecciones de la corteza motora al estriado y al NST (vía hiperdirecta) y un sistema funcional de sincronización de las descargas neuronales en el NST y el GPi.


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