• Parálisis cerebral infantil

    CONCEPTO

    La parálisis cerebral infantil (PCI) es un trastorno motor que afecta  al movimiento y a la postura,  de carácter persistente, secundario a una lesión en un cerebro en desarrollo. Aunque no presenta un curso progresivo, los síntomas clínicos pueden cambiar en el tiempo o aparecer tardíamente.

    Engloba a un grupo heterogéneo de síndromes clínicos cuya etiología, clínica y pronóstico es muy variable.

    La prevalencia global de PCI es de 1,5-3/1000 RN vivos. En los países desarrollados ha disminuido la prevalencia de algunos de los tipos de PCI, pero el número global de niños afectados no ha descendido significativamente a pesar de las mejoras en la asistencia perinatal,  probablemente por el aumento de supervivencia de prematuros de muy bajo peso.

    ETIOLOGÍA Y FACTORES DE RIESGO

    - Factores prenatales:

    Son la causa más frecuente. Incluyen causas genéticas, infecciones intrauterinas,  hipoxia-isquemia, tóxicos, accidentes cerebrovasculares, malformaciones cerebrales, retraso del crecimiento intrauterino y prematuridad.

    - Factores perinatales:

    Aunque durante años se había señalado a la asfixia perinatal como la principal causa de PCI, los últimos trabajos consideran que es causante de sólo un 6-20% del total de los casos. Menos de un 10% de los recién nacidos con hipoxia durante el trabajo de parto desarrolla posteriormente una PCI.

    Otras causas perinatales son el traumatismo obstétrico, la hemorragia cerebral y las infecciones, sobre todo las que afectan al sistema nervioso central.

    - Factores postnatales:

    Infecciones, sobre todo las meningitis y sepsis, los traumatismos craneoencefálicos graves, accidentes cerebrovasculares, hipoxias graves (casi-ahogamientos), etc

    FORMAS CLÍNICAS

    La clasificación más útil es la que se basa en criterios clínicos: las PCI se dividen en 3 tipos, espástica, discinética y atáxica. Con frecuencia existe solapamiento de las diferentes formas clínicas.

    1. PCI espástica:

    Es el tipo más frecuente, supone el 70% de los casos. La hipertonía espástica se define como el aumento de la resistencia al estiramiento muscular dependiente de la velocidad. Es uno de los componentes del síndrome de motoneurona superior, que también incluye debilidad muscular, escasez de movimientos espontáneos, afectación de coordinación de movimientos finos y capacidad para fraccionar los movimientos, reflejos osteotendinosos exaltados, respuesta plantar extensora y clonus.

    La forma espástica se clasifica en función de la distribución anatómica en dipléjica (70-80% de las PCI espásticas), hemipléjica (20-30%) y  tetrapléjica (5-10%).
    El sufijo “–plejía” supone parálisis de la zona afectada y “–paresia” pérdida de fuerza.

    1.1. Diplejía espástica:

    Existe afectación de las cuatro extremidades con predominio de las inferiores. Es la forma más común de PCI (40%). Es típica de los recién nacidos pretérmino (la desarrollan un 5-10% de los recién nacidos con < 1500 gramos). Las lesiones cerebrales son periventriculares, y la más frecuente es la leucomalacia periventricular.

    1.2. Hemiplejía espástica:

    Afectación de las extremidades superior e inferior de un mismo lado. Las causas más frecuentes son las prenatales: malformaciones cerebrales, accidentes vasculares. Con frecuencia desarrollan epilepsia (hasta en un 40%) y asocian déficits sensoriales (sobre todo de campo visual).

    1.3. Tetraplejía espástica:

    Existe alteración espástica de las cuatro extremidades, y afectación de la musculatura bulbar. Casi siempre se asocia a retraso mental, trastorno del habla, microcefalia y déficit sensorial visual. Representa sólo el 5% de los casos pero supone un problema médico y social de gran envergadura ya que son pacientes totalmente dependientes.

    2. PCI discinética o atetósica

    Representa el 10-15% de las PCI. La mayoría están asociadas a factores perinatales, sobre todo la hipoxia y la toxicidad por bilirrubina. La asfixia perinatal intensa y breve puede dañar los ganglios basales y la afectación selectiva de éstos es la base fisiopatológica de esta forma.

    Clínicamente se caracteriza por una alteración en el control del tono axial que dificulta la sedestación y la bipedestación estable. Existen fluctuaciones y cambios bruscos del tono muscular, y movimientos involuntarios, con muecas exageradas al intentar realizar movimientos voluntarios por la cocontracción de la musculatura antagonista. La afectación de la musculatura buco-faríngeo-laríngea condiciona una alteración del lenguaje y babeo. Es frecuente que exista un periodo asintomático en los primeros meses de vida.

    3. PCI atáxica:

    Supone el 10-15% de los casos de PCI. A menudo se combina con espasticidad y/o atetosis. Los factores prenatales tienen un papel predominante y la clínica es típica de la afectación cerebelosa: hipotonía, ataxia y dismetría/descoordinación. Inicialmente el síntoma predominante es la hipotonía, apareciendo posteriormente el resto.

    DIAGNÓSTICO:

    El diagnostico es clínico. Realizar el diagnóstico en el primer año de vida es complejo ya que los lactantes no suelen presentar espasticidad y la aparición de los signos es evolutiva en la mayoría de los casos, con cambios tanto en el tono muscular como en la función motriz con la maduración del SNC.

    Los signos clínicos de alarma son: retraso en el desarrollo motor, trastornos del tono muscular, persistencia anómala de los reflejos primitivos a las edades en que deberían haber desaparecido, o retraso en la aparición de los reflejos posturales.

    Se debe realizar el diagnóstico diferencial, en función del tipo de PCI, con las enfermedades que se acompañan de clínica extrapiramidal, espasticidad ó ataxia.

    TRATAMIENTO

    Debe individualizarse en función de la situación del niño y debe incluir tres objetivos básicos:

    1.- Obtener la máxima funcionalidad en el aspecto motor y tratar de evitar complicaciones ortopédicas. Se asienta en cuatro pilares básicos:

    • Fisioterapia. Los métodos más empleados son el Bobath y el Vojta.
    • Ortésis ó férulas. Su principal objetivo es evitar o retrasar la aparición de deformidades estructuradas.
    • Fármacos. Para reducir la espasticidad, facilitar la rehabilitación y disminuir el dolor, se pueden emplear baclofeno o diazepam,  entre otros. En general, poco efectivos y con frecuentes efectos secundarios
    • Toxina botulínica. Muy efectiva, mejora la movilidad, disminuye el dolor, facilita la rehabilitación y adaptación a las ortesis y retrasa la indicación de la cirugía.
    • Tratamiento quirúrgico. La cirugía ortopédica se indica en pacientes con deformidades progresivas que interfieren la función o producen dolor. La rizotomía dorsal selectiva es un procedimiento neuroquirúrgico que se emplea en el tratamiento de la espasticidad.

    2.-Atender los trastornos asociados, si los hubiere: epilepsia (15-60% de PCI), retraso mental (30-50%), defectos sensoriales visuales o auditivos, estreñimiento, reflujo gastroesofágico, osteopenia y fracturas, problemas ortopédicos, etc.

    3.- Prevenir una afectación del desarrollo global secundaria al déficit motor.

    BIBLIOGRAFÍA

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