• Síndrome de Guillain-Barré en la infancia

     

    INTRODUCCIÓN:

    Polirradiculoneuritis aguda autoimune desencadenada por una infección vírica o bacteriana. Se  caracterizada por una debilidad muscular simétrica y progresiva, de comienzo distal y avance proximal. Cursa con pérdida de reflejos osteotendinosos y con signos sensitivos leves o ausentes.

    EPIDEMIOLOGÍA:

    Es la causa más frecuente de parálisis flácida en niños previamente sanos. Incidencia anual de 1.3-2  casos por 100.000.  Es infrecuente en menores de dos años. Afecta 1.5 veces más a varones. 

    FISIOPATOLOGÍA:

    Secundario a una respuesta inmunitaria de tipo humoral y celular, desencadenada por un proceso infeccioso, que daña la mielina y/o las células de Schwann.

    Hasta en  2/3 de los casos hay antecedente de infección en las tres semanas previas. Los agentes infecciosos más frecuentemente relacionados son: Campylobacter jejuni (30% de los casos), especialmente asociado a formas axonales, y al Sd. de Miller-Fisher, Citomegalovirus, Epstein-Barr,  Mycoplasma  pneumoniae, Enterovirus, Influenza, Herpes virus y Chlamydia pneumoniae.

    CLÍNICA:

    Los síntomas iniciales son la pérdida de fuerza típicamente en miembros inferiores con dificultad para deambular y la arreflexia osteotendinosa. En la infancia no son infrecuentes las parestesias y el meningismo (por inflamación radicular). Después de una fase de extensión de las parálisis, de una duración de 7 a 20 días, sobreviene una meseta que dura de 1 a 4 semanas, durante la cual el déficit muscular permanece estable, y los signos de afectación vegetativa (taquicardia, hipertensión arterial) se atenúan progresivamente. Mientras éstos persistan, puede temerse un brote evolutivo. Finalmente sobreviene el periodo de regresión que lleva por lo general a la curación en meses.

    CLASIFICACIÓN:

    Según la forma de presentación clínica distinguimos distintas variante del Síndrome de Guillain-Barré:

    • Polirradiculopatía desmielinizante inflamatoria aguda: secundaria a la destrucción de cél. de Schwann, se presenta con clínica motora y sensitiva, con recuperación rápida.
    • Neuropatía axonal motora aguda: sencudaria a la destrucción de nódulos de Ranvier, la clínica es predominantemente motora y la recuperación rápida.
    • Neuropatía axonal motora y sensitiva aguda: por afectación de nódulos de Ranvier y nervios sensitivos, la clínica es motora y sensitiva y la recuperción es más lenta que en las formas anteriores
    • Síndrome de Miller – Fisher: es secundaria a la formación de anticuerpos antigangliósido GQ1b, la clínica es de ataxia, oftalmoplegia y arreflexia y la velocidad de recuperación es variable. (Cruse R;2010)


    CRITERIOS DIAGNÓSTICOS [Tabla I ]

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    DIAGNÓSTICO NEUROFISIOLÓGICO: [Tabla II ] ( Pascual SI; 2008)

    Aunque el diagnóstico es clínico, es obligado que cumpla los criterios neurofisiológicos, una vez instaurado el cuadro. La sensibilidad aumenta en la primera semana al 90% si se emplean los criterios neurofisiológicos.

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    TRATAMIENTO:

    El Síndrome de Guillain-Barré es criterio de ingreso para monitorización de la  función respiratoria por si fuese preciso ventilación mecánica, también se debe vigilar la función del sistema nervioso autónomo: fluctuaciones de la TA, arritmias cardíacas, retención urinaria, pseudoobstrucción intestinal…
    Se debe realizar un tratamiento precoz y agresivo del dolor incluso con opiáceos así como fisioterapia pasiva para evitar contracturas. También se debe prevenir la aparición de TVP y TEP en niños mayores que permanezcan largo tiempo encamados.
    Se debe llegar a un diagnóstico y tomar la decisión de tratar lo antes posible.

    Existen tres situaciones en la evolución de la enfermedad, en función de las cuales indicaremos o no tratamiento:

    • Empeoramiento de la situación funcional basal, sobre todo si ya existen problemas para la  deambulación: tratar.
    • Curso estable tras empeoramiento inicial: ante la previsible evolución benigna, una vez que el cuadro se haya estabilizado, se puede mantener una actitud vigilante, salvo que exista retroceso funcional.
    • Mejoría progresiva espontánea: no tratar.

     

    - Plasmaféresis vs  inmunoglobulinas policlonales:

    Ambas terapias parecen acelerar la recuperación, sobre todo si se emplean en las dos primeras semanas, con la misma eficacia. La plasmaféresis tiene mayor riesgo de complicaciones y es técnicamente más compleja, por lo que en general se recomienda comenzar con inmunoglobulinas policlonales IV. El empleo de las dos combinadas no aporta mayores beneficios.

    - Inmunoglobulinas policlonales IV:

    La pauta más común es de 0,4g/kg/d durante 5 días (menor recaída  que con  pautas cortas de 2 días). Se observan recaídas en un 10% de los casos, pudiendo repetir un segundo ciclo o realizar plasmaférersis. Los  efectos secundarios de la Ig iv incluyen fiebre, mialgia, cefalea, hipotensión, meningismo, urticaira, eczema y rara vez, necrosis tubular renal, eventos tomboembólicos, pancitopenia, alopecia y analifaxia. ( Hughes R; 2008)

    - Plasmaféresis.

    En las formas leves 2 sesiones de plasmaféresis son superiores a una. En las formas moderadas y severas 4 sesiones son superiores a dos. Preferentemente, la plasmaféresis debería iniciarse en los 7 días o menos después del comienzo de la neuropatía. Sin embargo, aún hasta los 30 días es beneficiosa. Los efectos adversos documentados son hipotensión, anemia, trombocitopenia, anomalías hidroelectrolíticas, sepsis, embolia pulmonar…(Raphaël JC;2008).

    - Corticoides:

    Los corticoides por vía oral retrasan la recuperación. La metilprednisolona intravenosa administrada durante 5 días manifiesta una tendencia no significativa hacia la recuperación más rápida que el tratamiento con placebo, pero no tiene efectos significativos sobre los resultados a largo plazo.( Hughes R; 2008)

    PRONÓSTICO:

    Hasta el 85% tienen una recuperación completa. Aproximadamente la ½ caminan a los 6 meses y el 70% en el primer año tras el episodio. El pronóstico es peor si la edad es inferior a los 9 años y la progresión inicial hacia la debilidad máxima es rápida (menos de 10 días).

    Su mortalidad alcanza 5-15% debido a fallo respiratorio o complicaciones cardíacas.

     

    BIBLIOGRAFIA

    - Cruse,R. Overview of acquired peripheal neuropathies in children.(2010) Enero, 13. Obtenido el 10 de abril de 2012 en www.uptodate.com.

    - Hughes RAC, Swan AV, van Koningsveld R, van Doorn PA. Corticosteroides para el síndrome de Guillain-Barré (Revisión Cochrane traducida). En: La Biblioteca Cochrane Plus, 2008 Número 2. Oxford: Update Software Ltd. Obtenido el 10 de abril de 2012 en: http://www.update-software.com.

    - Hughes RAC, Raphaël J-C, Swan AV, van Doorn PA. Inmunoglobulina intravenosa para el síndrome de Guillain-Barré (Revisión Cochrane traducida). En: La Biblioteca Cochrane Plus, 2008 Número 2. Oxford: Update Software Ltd. Disponible en: http://www.update-software.com.

    - Hughes RAC, Raphaël J-C, Swan AV, van Doorn PA. Inmunoglobulina intravenosa para el síndrome de Guillain-Barré (Revisión Cochrane traducida). En: La Biblioteca Cochrane Plus, 2008 Número 2. Oxford: Update Software Ltd. Disponible en: http://www.update-software.com.

    - Pascual SI. Síndrome de Guillain- Barré. Madrid. Asociación española de Pediatria 2ªed.2008. Obtenido el 10 de abril de 2012 en http://www.aeped.es/protocolos-neurologia.

    - Raphaël JC, Chevret S, Hughes RAC, Annane D. Tratamiento con plasmaféresis para el síndrome de Guillain-Barré (Revisión Cochrane traducida). En: La Biblioteca Cochrane Plus, 2008 Número 2. Oxford: Update Software Ltd. Disponible en: http://www.update-software.com.