• Otras Neuropatías adquiridas en la infancia

     

    POLIRRADICULONEUROPATÍA CRÓNICA INFLAMATORIA DESMIELINIZANTE

    1. Definición:

    Neuropatía sensitivomotora de más de 4-8 semanas de duración.

    2. Epidemiologia:

    Representa el 10% de todas las neuropatías crónicas en la infancia.

    3. Clínica:

    Debilidad simétrica en musculatura proximal y distal de miembros que puede llevar a una minusvalía motora muy grave, con incapacidad para andar, y posible afectación de los músculos respiratorios y la deglución. En ocasiones se asocian desmielinizaciones multifocales del SNC.
    Puede manifestarse de manera crónica progresiva, monofásica o remitente- recurrente.

    4. Diagnóstico:

    Por criterios electrofisiológicos:

    • Bloqueo de la conducción o dispersión temporal anormal en 1 o más nervios motores en sitios no predispuestos a compresión.
    • Reducción de la velocidad de conducción en 2 o más nervios
    • Latencia distal prolongada en 2 o más nervios.
    • Ausencia de onda F o latencia de onda F prolongada en 2 o más nervios.

    En el estudio de la bioquímica del LCR: hiperproteinorraquia marcada  en hasta el 90% de los casos.

    Biopsia de nervio sural: signos de desmielinización segmentaria (“bulbos de cebolla”).

    RM: captación de gadolinio en raíces nerviosas.

    5. Tratamiento:

    5.1.- Corticoides:

    Reducen el deterioro respecto a controles sin tratamiento, pudiendo haber un retraso de 1 a 4 semanas desde el inicio del tratamiento hasta observar signos de mejoría. (Hughes R; 2008)

    5.2- Plasmaféresis:

    Puede proporcionar un beneficio a corto plazo pero posteriormente puede ocurrir un deterioro rápido. (Mehndiratta MM; 2008)

    5.3.- Inmunoglobulinas IV:

    Las pruebas de los ensayos controlados aleatorios demuestran que mejora la discapacidad durante al menos un período de dos a seis semanas en comparación con el placebo. Durante este período, posee una eficacia similar a la del recambio plasmático y de la prednisolona oral.

    NEUROPATÍAS SECUNDARIAS A  ENFERMEDADES SISTÉMICAS

    DIABETES MELLITUS:

    Puede cursar como polineuropatía simétrica, neuropatía autonómica, radiculopatía, mononeuropatía y mononeuropatía múltiple. Clínica más frecuente: neuropatía simétrica sensorial en miembros, de distribución en guante- calcetín, con evolución ascendente, disminución o ausencia de reflejos, con curso insidioso que en casos severos puede llevar a úlceras y atrofia de la musculatura interósea. El tratamiento es el buen control de la diabetes. (Feldman E; 2010)

    HIPOTIROIDISMO:

    Afectación predominantemente sensitiva distal con mayor sintomatología en los pies que en las manos.

    CELIAQUÍA

    La prevalencia es baja pero existen casos  reversibles documentados

    NEUROPATÍA URÉMICA

    Ocurre frecuentemente en niños con fracaso renal terminal  Es una polineuropatía predominantemente mixta sensitivo-motora distal. Los síntomas sensitivos suelen ser más precoces. Mejora con la diálisis y el transplante renal.

    NEUROPATÍAS SECUNDARIAS A VASCULITIS:

    En enfermedades reumatológicas como artritis reumatoide, panarteritis nodosa, LES, granulomatosis de Wegener…

    NEUROPATÍA DEL ENFERMO CRÍTICO:

    Neuropatía axonal que aparece en algunos pacientes con fallo multiorgánico. Clínicamente cursa con una tetraparesia flácida grave, habitualmente con compromiso respiratorio. Desde el punto de vista neurofisiológico cursa como una neuropatía motora axonal con una denervación muy profusa. El pronóstico funcional a medio y largo plazo es bueno.

    NEUROPATÍA ASOCIADAS A MALIGNIDAD:

    Puede ocurrir como síndrome paraneoplásico en linfomas. Puede manifestarse de manera aguda o crónica y con síntomas sensitivos o sensitivomotores. Su patogenia es inmunomediada por degeneración axonal. La infiltración maligna de nervios periféricos o los fármacos antineoplásicos también pueden ocasionar neuropatía. (Cruse R; 2010)

    POR DÉFICIT O EXCESO DE VITAMINAS

    DÉFICIT DE VITAMINA E:

    Primer síntoma arreflexia, seguido de ataxia truncal, neuropatía sensitivomotora con pérdida de sensibilidad vibratoria y propioceptiva y debilidad generalizada.

    DÉFICIT DE B12:

    Los síntomas neurológicos pueden ocurrir antes que los hematológicos. Produce arreflexia y pérdida de la sensibilidad vibratoria y posicional.

    DÉFICIT B1:

    Si es prolongado puede ocasionar una neuropatía desmielinizante parcheada.

    TOXICIDAD POR B6:

    La intoxicación aguda se presenta como parestesias, pérdida sensorial generalizada  y disfunción autonómica sin debilidad. (Crurse R; 2010)

    POR FÁRMACOS

    QUIMIOTERAPIA:

    Vincristina, cisplatino, arabinósido de citosina… en la mayoría de los casos es reversible tras la retirada del fármaco.

    ANTIRROTROVIRALES:

    Zidovudina, estavudina, lamivudina… sintomatología sensitiva con dolor y curso subagudo- crónico.

    ANTIBIÓTICOS:

    Penicilina, sulfonamida, cloranfenicol, metronidazol, isoniacida…ocasionan parestesias, debilidad motora y anomalías sensitivas.

    FÁRMACOS ANTIEPILÉPTICOS:

    Fenitoína: neuropatía sensitivo-motora, la dosis y la duración de la terapia se correlaciona con la reducción de la velocidad motora en el nervio tibial posterior.

    POR INFECCIONES

    VIH

    Trastorno neurológico más común en la infección. Pueden ser secundarias al daño causado por la replicación del virus, por infecciones oportunistas o por el tratamiento antiviral (nucleósidos análogos de la transcriptasa inversa). Puede cursar como: polineuropatía simétrica distal, polineuropatía inflamatoria desmielinizante aguda/ crónica, mononeuritis múltiple, neuropatía autonómica y polirradiculopatía progresiva.  ( García MA; 2009)

    ENFERMEDAD DE LYME:

    Puede causar  meningoradiculitis y neuropatía periférica semanas o meses  después del eritema migratorio.

    ENFERMEDAD DE CHAGAS

    Puede ocasionar meningoencefalitis y neuropatía periférica con arreflexia y defectos sensitivos.

    DIFTERIA:

    Polineuropatia desmielinizante sensitivomotora secundaria al efecto de a exotoxina del C. diphtheriae  en infecciones graves Los síntomas ocurren en dos fases: la fase bulbar en las primeras 2 semanas, seguida de la debilidad de miembros con componente sensitivo a las 4-8 semanas. El tratamiento precoz con antitoxina está asociado a buen pronóstico. 

    RABIA:

    La neuropatía periférica  es secundaria a degeneración axonal y desmielinización segmentaria, cursa con arreflexia y debilidad y  ocurre en el 20% de los niños con parálisis por rabia. En algunas ocasiones cursa de manera ascendente con disfunción bulbar, similar al Guillain- Barré.

    LEPRA:

    La neuropatía periférica es causada por la invasión de la bacteria en las células de Schwann de los nervios periféricos  cercanos a la lesión tuberculoide. Los nervios más que con más frecuencia se afectan son: el cubital, el mediano, el peroneal, tibial posterior y facial.   ( Cruse R; 2010)

    NEUROPATÍAS TRAUMÁTICAS

    Las más frecuentes son las de tipo obstétrico como la parálisis braquial y la facial o bien las relacionadas con accidentes.

    Se pueden definir distintos tipos en función del grado lesional:

    NEUROAPRAXIA.

    Lesión puramente mielínica. Clínicamente puede llegar a perderse totalmente la función del nervio, pero la recuperación es completa en aproximadamente 20 días.

    AXONOTMESIS.

    Hay lesión axonal pero con integridad física del nervio. El pronóstico es intermedio entre la neuroapraxia y la neurotmesis. Dependerá sobre todo del porcentaje de axones afectados.

    NEUROTMESIS.

    Hay discontinuidad nerviosa anatómica. Tiene indicación quirúrgica.

    BIBLIOGRAFIA

    - Cruse,R. Overview of acquired peripheal neuropathies in children.(2010). Obtenida el 10 de abril de 2012 en www.uptodate.com.

    - Feldman E; Clinical manifestations and diagnosis of diabetic polyneuropathy (2010) Obtenida el 10 de abril de 2012 en www.uptodate.com.

    - García MA, Cousse M. Mielopatías y Síndromes de neuropatías periféricas en la infección por el VIH. 2ªed. (2009). La infección por el VIH: guía práctica. Madrid

    - Hughes RAC. Corticosteroides para la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (Revisión Cochrane traducida). En: La Biblioteca Cochrane Plus, 2008 Número 2. Oxford: Update Software Ltd. Obtenida el 10 de abril de 2012 en: http://www.update-software.com.

    - Mehndiratta MM, Hughes RAC, Agarwal P. Recambio plasmático para la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (Revisión Cochrane traducida). En: La Biblioteca Cochrane Plus, 2008 Número 2. Oxford: Update Software Ltd. Obtenida el 10 de abril de 2012 en: http://www.update-software.com.