• Ictus arteriales isquémicos postnatales en niños con disección arterial

     

    INTRODUCCIÓN:

    Consiste en la disección o separación entre la capa íntima y la media de un arteria, dando lugar a una falsa luz en la que penetra parte de la sangre intravascular. Como consecuencia puede limitarse el flujo sanguíneo distal y producir isquemia en tejidos dependientes de este vaso por dos mecanismos: obstrucción de la luz arterial por compresión por parte de la sangre acumulada entre ambas capas de pared vascular, o bien secundario a la formación de trombos in situ, o embolización a distancia.

    Es una causa frecuente de ictus en jóvenes, y no desdeñable en pediatría. Un estudio reciente (Amlie-Lefond C, 2009) establece que supone la tercera causa (20%) de ictus isquémicos secundarios a arteriopatía, por detrás de la Arteriopatía cerebral focal y del Sd. de Moyamoya.

    Aunque es mas frecuente la afectación de la arteriia carótida interna extracraneal en niños es relativemente frecuente la afectación de la arteria carótida interna (ACI) intracraneal. También es menos infrecuente la afectación del territorio vertebro-basilar.  La disección puede ocurrir de forma espontánea (en estos casos la fisiopatología no está bien definida, aunque se supone que existe una arterioptía o debilidad parietal subyacente), o tras un desencadenante como la hiperextensión cervical, un traumatismo abierto o cerrado, etc. (Fullerton HJ et al; 2001). A veces los traumatismos desencadenantes son muy leves.

    FACTORES DE RIESGO:

    Existen determinados factores de riesgo asociados a disección arterial espontánea: Antecedentes familiares de disección arterial (Debette S, 2009), displasia fibromuscular, Sd. Ehlers-Danlos, Sd. Marfan, coartación de aorta, necrosis mediastínica, forma autosómica dominante de riñón poliquístico, osteogénesis imperfecta, aterosclerosis, Moyamoya, infecciones locales, etc. (Chabrier S; 2003).

    CLÍNICA:

    -Focalidad neurológica (transitoria o no) secundaria a isquemia cerebral.

    -En las disecciones extracreaneales es típica la presencia de dolor cervical y facial ipsilateral. Suele asociar cefalea, simulando una crisis migrañosa con aura. La cefalea aislada como única manifestación aparece en torno al 2,2-4,5% de los pacientes (Baumgartner 2005). También puede aparecer síndrome de Horner.

    -En las disecciones intracraneales el déficit neurológico puede estar precedido de crisis comicial o de cuadro sincopal. Suele producir cefalea intensa. En un 20-35% de los casos la clínica es debida a hemorragia subaracnoidea por extensión a territorio dural (Ohkuma 2002).

    DIAGNÓSTICO:

    Ante la sospecha clínica de disección arterial, existen determinadas pruebas de imagen que pueden orientarnos en el diagnóstico en momentos iniciales como la ecografía doppler o el TAC con contraste, pero las pruebas de imagen que mejor definen y diagnostican la disección arterial son: (Rafay FM; 2006)

    -Angiografía: Gold estándar, pero es una técnica compleja, invasiva y cara, por lo que está siendo suplantada por otras técnicas que veremos a continuación. Es característico signo de la cuerda, la presencia de una doble luz (patognomónico, pero solo aparece en un 4% de los casos), dilatación aneurismática, o incluso oclusión completa del vaso. (Singh 2004).

    -Angio-RNM. Siempre, ante la sospecha de una disección, hay que incluir el  cuello (especialmente T1) con contraste. Además permite valorar la presencia de lesión isquémica cerebral.

    -Angio-TAC: mejor sensibilidad para detectar signos de disección arterial que la resonancia, aunque ve peor hematomas murales y lesiones isquémicas.

    TRATAMIENTO:

    La recanalización espontánea ocurre en el 60% de los casos (Rafay MF, 2006). El tratamiento está dirigido a prevenir la progresión del daño isquémico hasta la recuperación del vaso afecto. No existe evidencia científica sólida de que el tratamiento médico mejore la supervivencia ni la morbilidad, pudiendo únicamente establecer recomendaciones de clase II y III (Roach ES, 2008).

    -En episodio agudo: Anticoagulación con heparina no fraccionada intravenosa o enoxaparina subcutánea, seguido de anticoagulación oral o antiagregación durante 3-6 meses (Touzé E, 2003). Sin embargo en las disecciones intracraneales se discute el tratamiento antiagregante mejor que el anticoaulante, debido al potencial riesgo de sangrado.

    -Tratamiento  quirúrgico: en pacientes que no responden al tratamiento médico  mediante by-pass intra-extracraneal.

    PRONÓSTICO:

    El riesgo de recurrencia no está bien establecido debido a la falta de estudios prospectivos de seguimiento a largo plazo de estos pacientes, y mucho menos en pacientes pediátricos. Un estudio prospectivo multicéntrico reciente realizado en 30 centros de Alemania sobre adultos jóvenes con ictus secundario a disección arterial muestra que al año el riesgo de recurrencia es del 10.7%, y a los 3 años del 14%, siendo el riesgo significativamente menor para aquellos tratados en los 6 meses siguientes al ictus con anticoagulantes que con antiagregantes (2% vs 16.7%). (Weimar C, 2010).

    BIBLIOGRAFIA:

    - Amlie-Lefond  et al. (2009). Predictors of Cerebral Arteriopathy in Children With Arterial Ischemic Stroke. Results of the International Pediatric Stroke Study for the International Pediatric Stroke Study Group. Circulation, 119:1417-1423.

    - Baumgartner RW and Bogousslavsky J. Clinical manifestations of carotid dissection. Front Neurol Neurosci. 2005;20:70-6
    - Chabrier S, Lasjaunias P, Husson B, Landrieu P, Tardieu M (2003). Ischaemic stroke from dissection of the craniocervical arteries in childhood: report of 12 patients. Eur J Paediatr Neurol. 7:39–42.

    - Debette S, Markus HS. (2009). The Genetics of Cervical Artery Dissection: A Systematic Review. Stroke, Jun 2009; 40: e459 - e466.

    - Fullerton HJ, Johnston SC, Smith WS (2001). Arterial dissection and stroke in children. Neurology. 57:1155–1160.

    - Ohkuma H, Suzuki S, Ogane K. Dissecting aneurysms of intracranial carotid circulation. Stroke 2002; 33: 941-947.

    - Pavlakis SG, Levinson K. (2009). Prevention 2: high-riskpopulations: Arterial Ischemic Stroke: Common Risk Factors in Newborns and Children.Stroke, Mar 2009; 40: S79 - S81.

    - Rafay MF, Armstrong D, Deveber G, Domi T, Chan A, MacGregor DL (2006). Craniocervical arterial dissection in children: clinical and radiographic presentation and outcome. J Child Neurol. 21:8 –16.

    - Roach ES et al. (2008). Management of Stroke in Infants and Children A Scientific Statement From a Special Writing Group of the American Heart Association Stroke Council and the Council on Cardiovascular Disease in the Young. Stroke. 39: 2644-2691.

    - Sacco RL et al. (2006). American Heart Association; American Stroke Association Council on Stroke; Council on Cardiovascular Radiology and Intervention; American Academy of Neurology. Guidelines for prevention of stroke in patients with ischemic stroke or transient ischemic attack: a statement for healthcare professionals from the American Heart Association/American Stroke Association Council on Stroke. Stroke.37: 577–617.

    - Touzé E, Gauvrit JY, Moulin T, Meder JF, Bracard S, Mas JL (2003). Multicenter Survey on Natural History of Cervical Artery Dissection. Risk of stroke and recurrent dissection after a cervical artery dissection: a multicenter study. Neurology. 61:1347–1351.

    - Weimar C et al, 2010. Recurrent stroke after cervical artery dissection. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 81:869-873.