Ictus arteriales isquémicos postnatales en niños con anemia drepanocítica
La anemia de células falciformes o drepanocitosis es causada por una alteración de la cadena ß de la globina, generando hematíes rígidos que provocan oclusiones de los vasos arteriales (William Arenas B et al; 2007)
Se estima que la incidencia de enfermedad cerebrovascular en pacientes con anemia drepanocítica es de un 8 a un 11%, con un punto máximo de incidencia entre los 6-12 años (Driscoll C et al; 2007. William Arenas B et al; 2007. Carrizosa J et al; 2003), pudiendo diagnosticarse infartos silentes hasta en un 22% de los pacientes. La incidencia de ictus isquémicos es del 75% respecto a un 25% de ictus hemorrágicos. (Driscoll C et al; 2007)
El área más frecuentemente afectada es la ACI distal y segmentos proximales de la arteria cerebral media (William Arenas B et al; 2007)
La terapia de transfusión crónica manteniendo la hb S por debajo del 30% previene la aparición de un segundo episodio en un 80% de los pacientes pediátricos (Driscoll C et al; 2007)
La realización de ecografía doppler transcraneal puede identificar a pacientes con mayor riego de sufrir un episodio agudo,a pesar de encontrarse asintomáticos, cuando la velocidad es mayor de 200cm/seg. Las guías clínicas recomiendan el empleo de la terapia transfusional en estos pacientes, pudiendo llegar a reducir el riesgo de ictus en un 92% (William Arenas B et al; 2007)
Se plantea si los pacientes con infartos silentes de sustancia blanca, (diagnosticados por resonancia magnética nuclear protocolarizada, sin clínica de ictus), tienen un mayor riesgo de presentar posteriormente un accidente cerebrovascular sintomático por lo que está en estudio el empleo de la terapia de transfusión crónica. Es frecuente encontrar pequeños déficits en la exploración neurológica de estos pacientes que hayan pasado desapercibidos, déficits de atención o problemas cognitivos (Driscoll C et al; 2007)
BIBLIOGRAFÍA:
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- Carrizosa J, Lopera JE, Cornejo W. Enfermedad cerebrovascular en niños con anemia de células falciformes Rev Neurol 2003; 37: 511-4.
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