Diagnóstico y tratamiento del síndrome de piernas inquietas en la infancia

• DIAGNÓSTICO

El diagnóstico del SPI en niños es complejo, de hecho el retraso en el diagnóstico desde la primera consulta se encuentra en unos 4,4 años y hasta 11,6 años desde el comienzo de los síntomas.
Los criterios esenciales del SPI en el adulto son:
- Urgencia para mover las piernas, generalmente acompañada por sensaciones desagradables en las piernas.
- Los síntomas comienzan o empeoran durante periodos de reposo o inactividad y mejoran con la actividad.
- Inquietud motora
- Los síntomas empeoran durante la tarde o la noche y mejoran por la mañana.
Para el diagnóstico de SPI en niños han de cumplirse los criterios diagnósticos en al adulto y uno de los siguientes:
- El niño describe con sus propias palabras una situación consistente en malestar en las piernas (el niño puede usar términos como “querer correr”, “arañas”, “cosquillas”, “pataleos”, o “demasiada energía en mis piernas” para describir los síntomas).
- Están presentes dos de los tres siguientes criterios de apoyo:
  a. Alteración del sueño para su edad.
  b. Un padre o hermano biológico que tiene SPI definitivo.
  c. El niño tiene un índice de MPE, documentado por polisomnografía, de 5 o más por hora de sueño.

Si la anamnesis orienta a un diagnóstico de SPI se deben realizar pruebas de laboratorio para excluir otras enfermedades y respaldar el diagnóstico. Se deben realizar exámenes de sangre para descartar la anemia y un déficit en el almacenamiento del hierro (la ferritina está baja en la mayoría de niños con SPI), la diabetes, y la disfunción renal. En casos seleccionados puede ser recomendable realizar una electromiografía y electroneurografía (las formas secundarias pueden cursar con neuropatía periférica). La polisomnografía puede apoyar el diagnóstico, al identificar la presencia de los MPE.
Los MPE constituyen un trastorno incluido dentro de las disomnias intrínsecas que incluye tanto los movimientos periódicos estereotipados de las piernas como los raros movimientos periódicos de brazos durante el sueño. Los típicos movimientos de las piernas constan de una flexión rápida parcial del pie en el tobillo, la flexión dorsal del dedo gordo del pie con apertura en abanico de los dedos pequeños y flexión parcial de la rodilla y la cadera seguida de una lenta recuperación de la postura en extensión. Los movimientos duran de 0,5 a 5 segundos (demasiado lento para ser mioclonías), con un periodicidad de 20 a 40 segundos de una manera estereotipada; los clusters pueden estar presentes durante minutos u horas o durar todo el período de sueño.
El diagnóstico de SPI es especialmente difícil en los niños por la dificultad que pueden tener éstos para describir sus síntomas.
A veces se diagnostica incorrectamente el síndrome como "dolores de crecimiento" y con frecuencia la inquietud motora conduce a un diagnóstico incorrecto de trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH). Sin embargo el SPI y el trastorno por déficit de atención e hiperactividad pueden también coexistir, habiéndose comunicado que aproximadamente un 25% de los niños con SPI cumple criterios diagnósticos para el trastorno por déficit de atención e hiperactividad y un 12-35% de los niños con trastorno por déficit de atención e hiperactividad presenta síntomas de SPI.

TRATAMIENTO
El tratamiento farmacológico del SPI, a excepción del suplemento de hierro, es sintomático y se ha basado fundamentalmente en los agonistas dopaminérgicos. Están indicados en los casos en los que la sintomatología tenga repercusión en la calidad de vida. 
Está indicado el suplemento con hierro en los casos en que la ferritina está baja, siendo recomendado mantener los niveles de ferritina por encima de 50 ng/ml. La dosis indicada son 3 mg de hierro elemental /kg/día y la duración del tratamiento es de 3 meses, seguido de una retirada gradual durante un año.
Los fármacos dopaminérgicos son el tratamiento de elección en los adultos con SPI. La levodopa/carbidopa ha mejorado las disestesias, los MPE, la calidad del sueño, y la calidad de vida. Sin embargo su uso a largo plazo puede complicarse con el aumento de los síntomas de rebote. Los agonistas dopaminérgicos (ropinirol y pramipexol)  han demostrado también la mejoría de síntomas en el SPI, siendo menos frecuente aumento de los síntomas de rebote. Los fármacos dopaminérgicos pueden también mejorar los síntomas del TDAH en los casos de comorbilidad asociada.
Otros fármacos utilizados son las benzodiazepinas (clonazepam), antiepilépticos (gabapentina,  carbamacepina, levetiracetam) y alfa-adrenérgicos (clonidina). Los opioides se reservan para casos refractarios.
La mayor parte de los tratamientos autorizados para su uso en adultos no han sido aprobados en la población pediátrica aunque son utilizados con buenos resultados y sin efectos adversos severos.
También son beneficiosas medidas no farmacológicas tales como mantener una adecuada higiene del sueño, evitar actividades estimulantes en las horas previas al sueño o  realizar ejercicios de estiramiento para los músculos de la pierna.
Deben evitarse sustancias y fármacos que puedan empeorar los síntomas (cafeína, neurolépticos, antihistamínicos, antidopaminérgicos como metoclopramida).
En cuanto al pronóstico a largo plazo de los niños con SPI no es bien conocido, aunque parece que hay una progresión lenta de la enfermedad, con periodos prolongados de estabilidad y en un pequeño porcentaje puede haber periodos de remisión espontánea.

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